10 agosto 2013

Me ha salido una calva

Lourdes es una paciente de 42 años, sin alergias conocidas y su único problema de salud es una migraña que de tanto en tanto se ceba con ella. Pero hoy nos la remite el médico de familia por una zona en el cuero cabelludo que paulatinamente se ha ido despoblando de pelo hasta quedar prácticamente sin cabello. Recuerda que le comenzó hace unos dos años, y aunque ha recidibo diversos tratamientos antifúngicos (tanto tópicos como orales) la lesión ha ido progresando. En ocasiones le pica, pero no demasiado, y no tiene lesiones similares en otras localizaciones (ni de ningún otro tipo).


Se trata, pues, de una placa única de alopecia casi total en la zona parieto-occipital derecha, de unos 7x4 cm. El pelo que queda no tiene alteraciones visibles en el tallo y el test de tracción es negativo (los pelos no se desprenden con facilidad). El cuero cabelludo  en esa zona se presenta brillante y tenso, y tampoco vemos lesiones pustulosas. En la imagen podéis apreciar otros detalles que pueden ayudar al diagnóstico, así que fijaos bien en la foto.

De momento poco más que añadir. Tenemos a una paciente bastante preocupada por esa placa alopécica que va creciendo, así que aunque estemos a mitad de agosto, tendremos que darle alguna respuesta. ¿Realmente creéis que se trata de hongos? ¿Hacemos un cultivo para confirmarlo o directamente pasamos a otro tipo de exploraciones complementarias? Y en caso de confirmarse el diagnóstico, ¿Podemos ofrecer algún tratamiento o hemos llegado demasiado tarde? La respuesta, aquí.

El vídeo de hoy se llama Pacific Light. Si eres un diseñador gráfico ruso, tienes nociones de macrofotografía y te pones a mezclar tinta, jabón y aceite, te pueden salir cosas como esta.


Pacific Light from Ruslan Khasanov on Vimeo.

11 comentarios:

  1. Hoy que estamos de guardia y es tranquila (de momento) nos ha dado tiempo a mirar dermapixel.
    Es un caso complicado de placas alopécicas y no creo llegar a un diagnóstico así que tendré que esperar a la resolución.
    Creo que la causa más frecuente es la alopecia areata, autoinmune, con pelos peládicos y se asocia a pitting ungueal (comentas que no hay más lesiones). Otras causas son infecciosas tipo dermatofitosis -una tiña o un querión de celso- (por el tiempo de evolución y la no respuesta a antifúngicos ¿no será el caso?). también hay alopecias cicatriciales en casos asociados a lupus y líquen plano (que podría ser su caso) y otras más raras como falsas tiñas. hay también trastornos psiquiátricos en los que se los pacientes se arrancan pelo (me suena de los TOC pero reconozco que he tenido que buscar el término en google y se llama tricotilomanía).
    No sé muy bien que pruebas se realizan al paciente o si se pauta tratamiento sin pruebas. tendré que esperar. Gracias

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  2. Hace 15 dias hablando de keratosis pilaris ya nos comento Rosa , de pasada,su posible asociación con el sdme de Graham Little o SÍNDROME DE GRAHAM-LITTLE-PICCARDI-Lasseur,que es una dermatosis liquenoide rara definida por la tríada de alopecia cicatricial multifocal del cuero cabelludo; alopecia no cicatricial de la axila y la ingle, y una erupción folicular tipo liquen plano en el cuerpo, el cuero cabelludo, o ambos.Se considera una variante de liquen plano que consiste en liquen plano folicular (del cuerpo y / o el cuero cabelludo) y liquen planopilaris (del cuero cabelludo).Aqui si bien podría cuadrar por la edad, si que la ausencia de cualquier otro tipo de lesión cutánea en el cuerpo,además de su extraordinaria rareza,ya nos la descartan.
    QUE OTRAS ENTIDADES podrían dar esta placa alopecica de dos años de evolución,escasamente sintomática y en la que vemos un fondo denudado, brillante que recuerda atrofia o fibrosis,y ligeramente heterogéneo ,en el que además destacan escasos pelos en su interior, pero curiosamente agrupados,y que parecen tener un origen comun como emergiendo de un mismo sitio,y que además ha recibido tratamiento antifungico tópico y oral,por lo que parece descartarse una micosis o tiña en su origen y tampoco parecen existir elementos pustulosos.
    Como placa alopecica parece tratarse de una ALOPECIA CICATRICIAL en la que las unidades foliculares han sido sustituidas por tejido fibroso,atrófico, resultando en una progresiva y permanente alopecia .(Como alopecias no cicatriciales recordar la alopecia areata y el efluvio telogeno).
    La ausencia de pustulas parece descartar aparentemente una de las primeras hipótesis que seria la FOLICULITIS DECALVANTE que es una forma de alopecia con cicatrización. Se caracteriza por inflamación y pústulas alrededor del folículo piloso (foliculitis ) que llevan a la destrucción del folículo y la consiguiente pérdida de cabello permanente (una variante de la misma es la foliculitis en mechones o tufted hair folliculitis).La foliculitis decalvante afecta tanto a hombres y mujeres y puede comenzar en cualquier momento en la vida adulta o incluso durante la adolescencia. Se desconoce su causa exacta. En la mayoría de los casos se pueden aislar Staphylococcus aureus de las pústulas, pero el papel de las bacterias no está claro. Cualquier región de c.cabelludo pueden estar involucrada y acostumbra a limitarse aqui, pero puede afectar otros sitios. Por lo general hay parches redondos u ovales de pérdida de cabello en las que hay pústulas que rodean a los folículos pilosos (pústulas perifoliculares). Característicamente, varios o muchos pelos se pueden ver que salen de un único orificio folicular dilatado, por lo que en el cuero cabelludo se ven como "mechones" ,que recuerdan a un cepillo de dientes o los pelos de la cabeza de una muñeca de juquete(TUFTED HAIR FOLLICULITIS)-que podrían recordarnos el caso de esta semana-,y al final los pelos se caen cuando el folículo está completamente destruido y deja tras de sí una cicatriz. Por lo general no hay síntomas, pero a veces el área afectada pueden causar picazón. La enfermedad puede permanecer limitada a unos pocos parches pequeños o puede progresar con el tiempo y provocar una gran pérdida de cabello.

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  3. 2.-No existe una cura permanente pero se puede controlar hasta cierto grado mediante el uso de antibióticos orales como la minociclina, tetraciclina , rifampicina , clindamicina , ácido fusídico, la ciprofloxacina y la dicloxacilina con resultados variables.En algunas formas graves, el uso de corticosteroides puede ser necesario. y la isotretinoína oral también se ha ensayado con cierto éxito.
    Muchas entidades pueden ir asociadas con placas de alopecia cicatricial,y una buen anamnesis y exploración nos orientaran adecuadamente.En este caso no hay ningún dato para pensar en liquen plano ,que al afectar al cuero cabelludo denominaríamos LIQUEN PLANOPILARIS (LPP),que es otra de las entidades posiblemente relacionadas con la alopecia de Lourdes que, a diferencia del liquen plano “típico” ,es mas frecuente en mujeres,edad media 52 años y que en el LPP su asociación con liquen plano típico afectando a la piel sin folículos,uñas y membranas mucosas se ve solo en el 30 a 50%de los casos,por lo cual no lo podemos descartar pese una exploración normal del resto del organismo. .Suele subclasificarse en TRES FORMAS el LPP planopilaris,el sdme Graham.Little(ya citado) y la alopecia fibrosante frontal. El origen de LPP es desconocido. Farmacos, microorganismos infecciosos, los factores genéticos y anormalidades inmunológicas pueden ser agentes incitadores. La característica clínica de la enfermedad activa es la presencia de pápulas eritematosas o violáceas asociadas con collaretes perifoliculares y una prueba de tracción positiva La actividad de la enfermedad es mayor en la periferia del parche de alopecia, lo que contrasta con la actividad predominantemente central vista en el LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE(otra entidad que puede darnos unas lesiones similares) . Los síntomas asociados pueden incluir prurito moderado a severo del cuero cabelludo y disestesia (dolor, malestar y ardor). Las lesiones son clásicamente multifocales y con el tiempo pueden fusionar para producir grandes extensiones de alopecia, hipopigmentadas ,lisas y desnudas ,sin ostium folicular que caracterizan las etapas finales crónicas. El tratamiento del LPP no es exitoso muchas veces y lo que es peor no cambia el resultado final. Sin embargo, el tratamiento mejora los síntomas y retrasa o detiene la progresión de la pérdida de cabello permanente si se inicia en los estadios precoces Después de excluir que su inicio no este relacionado con fármacos,las terapias comúnmente prescritas incluyen el uso de esteroides tópicos clase I o II, de alta potencia tales como propionato de clobetasol o triamcinolona intralesional. Su uso en combinación con prednisona oral (30-40 mg / d),
    tomada durante al menos 3 meses, con una reducción gradual,
    parece ser la medida más efectiva en el control de los
    síntomas y detención la pérdida del cabello. Otras opciones de tratamiento adicionales que se pueden emplear incluyen tacrolimus tópico, agentes antipalúdicos, isotretinoína, y la ciclosporina.Ademas se cita que el uso de tetraciclina oral (1 g / d) puede ser más beneficioso de lo que se creía.Y ademas un antidiabético, la pioglitazona ,puede usarse. De manera menos clara pero la Biotina, multivitaminas y champú de ketoconazol también se prescriben comúnmente.
    Recurrir a la BIOPSIA parece ser inevitable en algunas formas,pues muchas veces se precisaran criterios histologicos.

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  4. 3.)Las alopecias cicatriciales pueden ser primarias o secundarias atendiendo a que el proceso inflamartorio vaya dirigido al folículo piloso directamente o forme parte, su afectación, de un proceso mas extenso. Según la North American Hair Research Society (NAHRS) las alopecias cicatriciales primarias se CLASIFICAN de acuerdo al tipo de celula predominante en la respuesta inflamatoria: linfocítos, neutrófilos o infiltrados mixtos. El grupo linfocítico incluye:
    lupus eritematoso cutáneo crónico, pseudopelada clásica
    (Brocq), liquen plano pilar (LPP),alopecia cicatricial central centrífuga(ACCC), alopecia mucinosa, y queratosis folicular decalvante spinulosa.El grupo con predominio de neutrofilos está compuesto por: foliculitis decalvante y celulitis disecante. La foliculitis (acné) keloidalis, la foliculitis (acné) necrótico y la dermatosis pustulosa erosiva se caracterizan por un infiltrado mixto inflammatorio que consiste en linfocitos, células plasmáticas y / o neutrofilos
    Y por ultimo la PSEUDOPELADA (DE BROCQ)que es una forma de la alopecia cicatricial del cuero cabelludo que generalmente se observa en adultos y que recuerda la alopecia areata(pelada). Se caracteriza por múltiples parches cicatriciales sin pelo asintomáticos, pequeños, redondos, ovalados o de forma irregular.(que después tienden a la coalescencia) Las áreas afectadas son de color blanco marfil o ligeramente rosado y atróficas(algunos definen como porcelana otros como pisadas en la nieve).. Generalmente se considera como un síndrome clínico que puede ser el resultado final de diferentes procesos patológicos. Muchos casos de este trastorno pueden estar asociados con el liquen planopilaris, el lupus eritematoso discoide , la morfea, y la foliculitis decalvante.La pseudopelada es un diagnostico de exclusión y hay que tratar de ver si clínica o histológicamente asocia otra entidad de las que causan alopecia cicatricial(o ANA si se sopecha LED).Idiopaticas solo lo son el 10%.El pronostico será el de la enfermedad originaria.La pseudopelada primaria se puede reactivar esporádicamente y de manera impredecible. Los episodios pueden ser simples o pueden ser numerosos, y pueden abarcar varias décadas. Algunos pacientes continúan presentando la pérdida de pelo focal, mientras que otras progresan a la alopecia generalizada. Se han reportado casos raros de pseudopelada rápidamente progresiva.En los episodios de reactivación si que parece necesario el tto.combinado cortic tópicos/intralesionales con tacrolimus,y si lesiones mas del 10% o no responden: cloroquina con/sin prednisona oral con las debidas precauciones(como primera línea terapéutica solo lo seria en casos de lupus discoide).
    OTRAS VARIANTES de AC,como la alopecia mucinosa,la ACCC,la traccional,la lipoedematosa,la tricotilomania,la asociada a QT,….. son mas improbables(aunque a veces estadios avnzados de LPP pueden simular ACCC,mas típica de la raza negra-)
    En fin creo que sera necesario la biopsia(s),y pueda ser una pseudopelada,en cuyo caso no tengo claro si tendremos como causa originaria una liquen planopilaris o una foliculitis en penacho(tufted hair folliculitis),considerando además el tto,que como hemos visto,es diferente.Creo intuir la presencia de una escala o collarete perifolicular,con hiperqueratosis perifolicular que parecen indicar un LPP,y dado que se trata de una alopecia permanente cuanto antes empiece el tto.antes frenara o parara la perdida de cabello,aunque estos grupos de cabellos originados en un mismo ostium(tufted) ….que no acabara precisando un atb.,pero también es cierto que se han visto asociados a estados avanzados de otras alop.cicartriciales A ver el miércoles. Saludos

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    1. CORRECCION
      Cuando comento que la ACCC es mas frecuente en raza negra,se refiere,para muchos,solo a una forma de la misma denominada degeneracion folicular y asociada a practicas traumaticas para el pelo de predominio en afroamericanos en USA(sin ser la típica “alopecia traumatica”).No desdeñemos aun la ACCC,pues para
      muchos,conjuntamente con el LEDC,son dos de las causas mas frecs.de AC.Si a ello añadimos,para terminar de liarla,que según la bibliografía que revises muchos casos diagnosticados como pseudopelada de Brocq serían realmente ACCC,vamos apñados!!.( A favor de pseudopelada tenemos la expansión en forma de pseudópodos,en cambio la mayor actividad inflamatoria periférica,que aparentemente se intuye, es mas típico del ACCC,pero también del LPP)

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  5. La imagen sugiere una alopecia cicatricial con áreas esclerosas y atróficas, por tanto un liquen escleroatrofico sería mi primera impresión diagnostica. Realizaría una biopsia para confirmar el diagnóstico y descartar otras causas de alopecia cicatricial y en caso de confirmarse pautaria tratamiento con infiltraciones corticoideas.
    Un saludo

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  6. En mi modesta opinión creo se trata de una alopecia cicatricial por las características de la lesión, sobre todo por las zonas atróficas en su interior que concomitan con foliculos indemnes, o aparentemente indemnes. Emitir un diagnóstico de entrada me resulta dificil pero creo puede estar entre liquen plano y lupus fijo discoide como mis primeras opciones. Creo la biopsia se impone para definir. Descartaría alopecia areata por la morfología de la lesión y por signo de tracción negativo y por estas 2 razones y además por la no mejoría con antifúngicos la tiña capitis. Para el tratamiento específico tendré que esperar el resultado pero iniciaría con cortis tópicos. Saludos.

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  7. Me gusta mucho tu blog. Me gustaría felicitarte por los contenidos del mismo, ya que siempre viene bien tener lugares con calidad a los que acudir. Siempre que puedo entro.

    Un saludo.

    adeslas

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  8. Se nota que es verano….!Destacar tembien este patrón marronaceo heterogéneo,la mayor actividad periférica,…se intuyen signos de LPP,…Olvide comentar que resulta especialmente interesante , también en estos casos,el uso de la dermatoscopia,(entre lo que es la experiencia de un dermatólogo avezado que le basta el aspecto perifolicular para diagnosticar el LPP,hasta tener que esperar ,la casi siempre ineludible biopsia). Existen diferentes revisiones de autores conocidos que afrontan el problema. Tosti y Duque-Estrada ,por ejemplo definen muy bien los patrones diferenciales entre el LPP i el LEDiscoide, entre otros,y concluyen que la dermatoscopia ha demostrado ser una herramienta importante en la evaluación y diagnóstico de los pacientes con alopecia, como primer paso antes de realizar una biopsia. Incluso puede ayudar a los dermatólogos a encontrar el sitio adecuado para la biopsia, o evitar, además, las biopsias innecesarias y reptidas.
    Ah,y en en las áreas de cicatrices expuestas al sol, los pacientes deben ser instruidos para aplicar un protector solar de amplio espectro (gel) y usar un sombrero de tejido apretado cuando estén al aire libre.Bueno con la que esta cayendo en estas fechas,nos lo podríamos aplicar todos.Feliz verano!

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  9. Joserra-26214/8/13 01:52

    Después de la pedazo de clase magistral que nos ha dado Jaume Querol haciendo un diferencial de tres pares de narices sobra lo que pueda decir yo, pero vamos, en este caso a lo mejor no lo veo tan clarito como los anteriores (parece que en este caso sí tengo un pelo de tonto [vaya chiste malo]). Personalmente estaba entre la alopecia areata, la cicatricial y la foliculitis decalvante:
    - La primera porque aparece en una mujer de mediana edad, con clínica progresiva y porque tiña capitis no parece, no tiene distribución homogénea.
    - La segunda por el aspecto atrófico y escleroso de la placa, entrando aquí en el amplio diagnóstico diferencial de causas de este tipo de lesiones.
    - Y, por último, la tercera: la foliculitis decalvante, porque parece que presenta descamación alrededor de los folículos con base ligeramente eritematosa, aunque no exista ninguna pústula, podría tratarse de un infiltrado crónico linfocítico.

    Con esto, es necesario decir que complejo es el caso para mí, puesto que no veo una lesión clínica totalmente fidedigna o patognomónica. En mi caso le haría una biopsia, pero me da la sensación de que hay que tratarla con corticoides.

    Un saludo, gracias por el caso, que se me pasó mirarlo el sábado, me confundí. Esperando, en esta ocasión, tu clase magistral.

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  10. Mònica Torres14/8/13 12:55

    Por el aspecto parece una placa de alopecia cicatrizal (brillante y tenso, signo del pellizco de Jacquet negativo?), bien delimitada, y aparentemente única, por lo que de entrada no sospecharía patología asociada. No parece que haya antecedente de infección fúngica (aunque no sabemos como empezó pero se ha tratado diversas veces si mejoría) y no se observan pústulas (por lo que en principio no parece una foliculitis decalvante). Haría una biopsia para averiguar la etiologia, a diferenciar sobretodo entre lupus cutáneo vs liquen plano pilar vs pseudopelada de Broq. El eritema alrededor de los folículos que quedan me hace decantar por el liquen plano pilaris... pero creo que hace falta la biopsia.
    Caso difícil! Complicado el mundo de las alopecias... A ver la solución! Gracias una semana más!!

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