01 mayo 2013

Nevus melanocíticos en niños: ¿Al pediatra o al dermatólogo?

Antes de continuar, vaya por delante que las reflexiones aquí expresadas son sólo mías, y que pueden o no ser compartidas por otros colegas dermatólogos. En cualquier caso, intentaré separar mi opinión de la evidencia científica de la que disponemos a día de hoy.

Y aunque aún quedan multitud de diagnósticos por discutir, habrá que acostumbrarse, después de más de 2 años de blog, a que algunos se vayan repitiendo. Porque de nevus melanocíticos congénitos (NMC) ya hablamos hace algo más de un año. ¿Recordáis a Rocío? Pues bueno, el caso de Carla es parecido (mismo diagnóstico) y a la vez diferente (actitud).

Porque seguimos hablando de nevus melanocíticos congénitos, lesiones constituidas por células pigmentadas que se originan durante la ontogénesis, que actualmente se consideran hamartomas derivados de la cresta neural, y que tienen unas características clínicas e histológicas que los diferencian de los nevos melanocíticos adquiridos.

Imagen dermatoscópica de la lesión escapular

Se calcula que (dependiendo de los estudios consultados) entre el 1 y el 6% de recién nacidos tienen al menos un nevo en el momento del nacimiento. Sin embargo, la prevalencia en niños entre 12 y 17 es de más del 15%. Esto quiere decir que no todos los nevus de estas características se encuentran presentes en el nacimiento, y es lo que se conoce como NMC de aparición tardía.

Vale la pena recordar que los NMC se clasifican atendiendo a su tamaño en la vida adulta en pequeños (< 1,5 cm), medianos (1,5-20 cm) y gigantes (>20 cm). Pero teniendo en cuenta que un nevo no es una cosa estática y que va a ir creciendo con el niño, ¿Cómo los clasificamos cuando el paciente no ha terminado de crecer? Pues bien, se considera que una lesión melanocítica presente en el nacimiento > 9 cm en cuero cabelludo o > 6 cm en cualquier otra localización es un NMC gigante. En general, se puede estimar el tamaño aproximado que va a tener un nevo en la vida adulta multiplicando su diámetro máximo x2 (si se localiza en la cabeza) o x3 (en el resto del cuerpo).

Dermatoscopia de la lesión de la zona lumbar

Pero hoy nos centraremos en los NMC pequeños, que por otra parte son lo más frecuente en los niños que vemos a diario. Pues bien se calcula que el riesgo de desarrollar un melanoma sobre estas lesiones a lo largo de toda la vida del paciente es menos del 1%. Por otra parte, estos melanomas tienen tendencia a presentarse después de la pubertad (a diferencia de los que aparecen sobre NMC que lo hacen a edades tempranas). En un estudio en el que se siguió a 680 pacientes con NMC pequeños y medianos durante 13 años, no se observó ningún melanoma. Y en un periodo de más de 30 años en el Hospital General de Massachusetts y en la Clínica de lesiones pigmentadas de la Universidad de Nueva York, no se observó ningún melanoma en ningún paciente más joven de 20 años sobre NMC de menos de 5 cm (aunque es un estudio con pocos pacientes). Sin embargo,  haberlos haylos, y aunque de manera aislada, existen casos reportados. En una revisión de casi 4000 NMC sólo un paciente con un NMC de 3 cm desarrolló un melanoma con metástasis y falleció.
Pero giremos la tortilla y veámoslo desde el otro lado: en 1982 Rhodes realizó un estudio histológico retrospectivo de 234 melanomas y se encontraron hallazgos de NMC asociado en el 8% de los casos. Otros estudios reportan datos similares. Por tanto, muchos autores consideran que el riesgo de malignización de los NMC pequeños, aunque bajo, es significativo a partir de la segunda década de la vida e incrementa con la edad de manera progresiva.

Entonces y ateniéndonos a los datos, ¿Por qué en nuestras consultas vemos cada día varios niños con nevus congénitos pequeños con padres asustados remitidos por sus pediatras? ¿Y por qué esa tendencia  de ver a esos niños anualmente, casi siempre hasta la vida adulta?

Está claro que los dermatólogos estamos más acostumbrados a valorar este tipo de lesiones. Y es innegable que el dermatoscopio nos proporciona muchos más elementos para llegar a un diagnóstico correcto y evitar tratamientos innecesarios (y más cuando hablamos de niños). En los últimos 15 años han cambiado muchas cosas, y ahora nos lo pensamos mucho antes de recomendar la extirpación de lesiones melanocíticas.

En definitiva (y aquí es donde entro a opinar), no creo que sea necesario derivar de manera sistemática a los niños con NMC pequeños asintomáticos que no sean clínicamente atípicos. En cualquier caso, parece mucho más razonable remitirlos y empezar a controlarlos a partir de los 20 años, en determinados casos. Tampoco nos sirve en niños lo de controlar el tamaño (está claro que el nevus va a ir creciendo con el niño). Aprovecho para decir que los tratamientos no quirúrgicos (láser, dermoabrasión) de este tipo de nevus no se recomiendan (pueden ser adecuados en algunos casos de NMC gigantes, pero los pequeños si se tratan, es con cirugía).

Si tenéis interés en leer un poco más sobre el tema, os recomiendo esta revisión de Harper Price o esta otra en castellano de S. Paradela. Ah! A Carla no le hicimos ningún tratamiento, y desde hace ya un tiempo la vemos cada año. Pero cuando vuelva la daré de alta y le diré que vuelva a pedir cita a los 20 años. Y respecto a lo de taparse los nevus o protegerlos de una manera especial... en realidad lo que hay que proteger es toda la piel, tenga o no lunares.

Por último, aclarar que pese al título, la entrada de hoy hace referencia únicamente a los nevus congénitos pequeños, y que en caso de duda, mejor remitir al dermatólogo.

¿Y vosotros qué opináis?


Hoy os dejo este timelapse de Barcelona por la noche. El sábado, nuevo caso.


MIDNIGHT BARCELONA from Pau García Laita on Vimeo.

8 comentarios:

  1. La torre AGBAR de Jean Nouvel q encabeza el timelapse ubicado en BCN ,es desde su inicio en periodo embrionario,,a base de "saludarla"diariamente ,una vieja y entrañable conocida,q mientras iba creciendo como una masa de cemento cónica y amorfa a la vez ,a la par q perfectamente regular,nome llamaba especialmente la atención.su registro policromico si q me fascinó.igualmente en sentido inverso sucede con algunos nevus. , en los q su heterocromia, llega a confundirte,sobre todo si desconoces tiempo evolución, y por eso agradecemos una valoración especializada con dermatologia/scopia.en todo caso esperamos no tener problemas como los q refieren en el número de mayo del presente año del JAAD,el grupo de St.Louis,Missouri,cuando comentam en varios estados de USA,las dificultades salvando las distancias,en las derivaciones en casos de atopia q ya resolvemos habitualmente los pediatras .gracias por tu aportacion personalizada y educativa una semana más.ah!ya ves Begoña,ni tirita,ni displasico!Por cierto Nadal ganó el Godó!.Abrazos !

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  2. Anónimo2/5/13 11:57

    Large congenital melanocytic nevi: Therapeutic
    management and melanoma risk. A systematic review.

    Morgane Vourc’h-Jourdain el at.


    J Am Acad Dermatol 2013;68:493-8.)

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    1. Anónimo2/5/13 22:20

      and New recommendations for the categorization of cutaneous features of congenital melanocytic nevi.Krengel S, Scope A, Dusza SW, Vonthein R, Marghoob AA.J Am Acad Dermatol 2013;68:441-451.

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  3. Anónimo2/5/13 14:25

    and previously few months before and wider:Congenital melanocytic nevi: Where are we now?Part I. Clinical presentation, epidemiology, pathogenesis, histology,malignant transformation, and neurocutaneous melanosis &Part II. Treatment options and approach to treatment .J AM ACAD DERMATOL OCTOBER 2012(2012;67:495,515)

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  4. Mònica Torres2/5/13 19:59

    Muy interesante, y muy docente!!
    Genial el blog
    Un saludo!

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  5. muy buena esta revisión!! Un saludo!

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  6. Begoña Bernaola2/5/13 22:25

    Qué sencillo parece ahora. Cuanto más creo que sé, compruebo que sé menos.
    Grande, grande Nadal. ¡Cómo se crece en las situaciones adversas y remonta! En fin, perseveremos.:)


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  7. A colacion y como colofón final(o no!)en el Pediatrics del mes(2013;131:846–854) hay un estudio que describe las tendencias de incidencia de melanoma,analizando los 1230 CASOS diagnosticados en pacientes de RAZA BLANCA,en USA,entre las EDADES DE 0 Y 19 AÑOS y ENTRE 1973 y 2009 por sexo, el estadio y la edad al momento del diagnóstico,sitio primario, y la exposición a la radiación UV.¿pocos o muchos?Hasta la proxima!

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