sábado, 29 de diciembre de 2012

Unas pupas en las piernas

A Bárbara le pican las piernas. No es algo nuevo, sino que desde hace ya más de 10 años le van saliendo unas “pupas” que al principio afectaban sólo ambas piernas, pero que con el tiempo se han extendido sobrepasando la rodilla y también en los antebrazos. Si no le picaran, con sus 79 años, ni habría ido al médico, pero el picor a veces es intenso y no se calma con ninguna de las cremas que le ha dado su médico (hidratantes y cremas de corticoides), así que nos la han remitido a la consulta para ver si podemos hacer alguna cosa más.



Bárbara es diabética tipo 2 (en tratamiento con medicación oral), hipertensa (toma amlodipino) y hace unos años la operaron de cataratas y una prótesis de cadera. Por lo demás, se encuentra razonablemente bien.

Cuando la exploramos nos llaman la atención las lesiones que presentan, que son bastante llamativas. Siempre le han dicho que son “de la circulación”, pero la verdad es que tienen un aspecto muy característico. Básicamente consisten en múltiples pápulas de menos de 1 cm, algunas con aspecto costroso, con un reborde reforzado más sobreelevado y con alguna lesión excoriada por el rascado. No tiene lesiones en otras localizaciones, y las palmas y plantas se encuentran respetadas, así como las mucosas.



¿Podéis aventurar un diagnóstico sólo con ver las lesiones? ¿O necesitamos una biopsia? ¿Y el tratamiento? ¿Podemos ofrecer algo más? ¿Alguna precaución especial ante estas lesiones?

De momento esta es la historia de la señora Bárbara, y gracias a ella ponemos en marcha el IV Concurso Dermapixel, como avisábamos ayer, en el que sortearemos un ejemplar electrónico del Diccionario de Términos Médicos publicado por la Editorial Médica Panamericana. Como viene siendo habitual, no es necesario acertar el diagnóstico, y entrarán a concurso todos los que entren a comentar (una participación por persona) hasta el martes 1 de enero a las 21h. Estad atentos e identificaos debidamente para que podamos contactar con el ganador (si en una semana no se presenta, repetiremos el concurso). Y en este link podéis ver la respuesta al caso.

Y con esta entrada despedimos el año en el blog. De momento no se me han terminado los casos, así que el 2013 habrá muchos más. Como siempre, gracias por pasaros. Hoy os dejo con un Timelapse apropiado para estas fiestas, el mundo a través de una esfera de nieve, desde Canadá a Inglaterra. Os espero el año próximo.


Around the Globe- A Snow Globe Timelapse Journey from Canada to London from All Cut Up Films on Vimeo.

viernes, 28 de diciembre de 2012

Reseña bibliográfica: Diccionario de Términos Médicos

Hace poco llegó a mis manos la versión electrónica de lo que considero una verdadera joya: el Diccionario de Términos Médicos (Panamericana, 2012), presentada por la Real Academia Nacional de Medicina (RANM) y que constituye la primera gran obra de referencia para la normalización de la terminología médica en español.

Con casi 52.000 entradas, cerca de 30.000 sinónimos, información etimológica e histórica para cerca de 7.000 términos, con los equivalentes en lengua inglesa, etimologías, siglas, acrónimos, y además recoge los términos erróneos más utilizados.

Los que me conocéis sabéis que intento ser estricta en cuanto a lenguaje se refiere, así que para mí va a ser desde luego una herramienta imprescindible a la que iremos haciendo referencia de ahora en adelante cuando la ocasión lo requiera.



He recogido algunos ejemplos de la versión electrónica para que lo podáis comprobar, con términos que a menudo se escriben de manera errónea (eccema lo veréis erróneamente con “z”, psoriasis en masculino, yo misma creía hasta hoy que acitretino era correcto terminado en “o”).



Y como que es Navidad y esto no puede quedarse así, dispongo (gentileza de Editorial Médica Panamericana) de un ejemplar de la versión electrónica del DTM, que sortearemos como viene siendo habitual entre todos los que entréis a comentar el caso de esta semana que se presentará mañana sábado (se aceptarán todos los comentarios individuales publicados hasta el día 1 de enero a las 21h). De manera que ponemos en marcha el 4º Concurso Dermapixel, el último de este año, aunque confío de que podamos hacer algún otro en 2013.

Hoy toca vídeo musical, "Understand music", espero que os guste. Hasta mañana!


Understand Music from finally. on Vimeo.

miércoles, 26 de diciembre de 2012

Síndrome de Gianotti-Crosti

La acrodermatitis papular de la infancia fue descrita en 1955 por Gianotti como una erupción papular de origen viral que afectaba a niños, distribuida simétricamente en la cara, nalgas y extremidades. Un año más tarde se redescribió conjuntamente con Crosti, y de ahí que se la conozca con el nombre de síndrome de Gianotti-Crosti.

Afecta más frecuentemente a niños y niñas entre 1 y 6 años. Antes de la aparición de las lesiones cutáneas pueden observarse síntomas del tracto respiratorio superior, fiebre y adenopatías. La erupción se caracteriza por la presencia de pápulas monomorfas eritemato-edematosas y ocasionalmente con pápulo-vesículas, que se distribuyen simétricamente en cara y superficies extensoras de las extremidades. A veces las lesiones pueden agruparse formando grandes placas y más raramente, pueden aparecer lesiones purpúricas. En la mayoría de pacientes la erupción cutánea es asintomática, aunque algunas veces puede existir un prurito leve.

Paloma, a los dos meses de la primera visita
La etiología viral en esta entidad se ha sospechado desde su descripción inicial, y aunque en 1970 dos grupos independientes confirmaron la asociación con el virus de la hepatitis B, con posterioridad se han implicado múltiples agentes víricos, que incluyen el virus de Epstein-Barr (que es la causa más frecuente en EE.UU.), así como citomegalovirus, Coxsackie, virus respiratorios (adenovirus, virus respiratorio sincitial, parainfluenza), parvovirus B19, rotavirus y herpes simple tipo 6. También se ha sugerido una posible relación con inmunizaciones (sarampión, rubeola, hemophilus, polio oral, DTP, hepatitis B y encefalitis B japonesa).

Aunque es un cuadro que puede ser bastante aparatoso, no es en absoluto preocupante, una vez realizado el diagnóstico, que casi siempre es por sospecha clínica. Respecto al tratamiento, es puramente sintomático, ya que aunque la erupción es por definición autolimitada, pueden pasar 8-12 semanas hasta que se resuelve espontáneamente por completo, pudiendo persistir cambios de hipopigmentación postinflamatoria durante varios meses después.

No suele recomendarse la realización de serologías de manera rutinaria, aunque sí habrá que pedirlas en función de la clínica acompañante (por ejemplo, ante un niño con sintomatología de hepatitis aguda). En el caso de Paloma nos limitamos a tomar una actitud expectante (es decir, no hicimos nada más que tranquilizar a la madre) y dos meses más tarde las lesione se habían resuelto por completo, aunque aún quedaban zonas hipopigmentadas residuales.

Hoy toca un vídeo de animación, para nada navideño (por no saturar), pero espero que os guste. Atentos el viernes, que hay concurso a la vista.


Coquino - de Jeff Le Bars et Sylvain Livenais from Jeff Le Bars on Vimeo.

sábado, 22 de diciembre de 2012

Pediatra al teléfono

Otra vez el teléfono. Es la pediatra de guardia, que quiere comentarnos el caso de una niña. “No parece nada grave”, nos dice, pero no tiene claro el diagnóstico y se quedaría más tranquila si le “echáramos un ojo”. De manera que al cabo de un rato tenemos delante a Paloma, una niña de algo más de 2 años, más contenta que unas castañuelas, aunque a su madre se la ve bastante preocupada por unas “pupas” que le han salido hace menos de dos semanas.



Al principio no le dio mucha importancia; fue después de un cuadro catarral (la niña ni siquiera tuvo fiebre y no le dieron ningún medicamento), pero luego aparecieron estas lesiones que han ido aumentando en número e intensidad. Se trata de unas pápulas eritematosas, no descamativas, que se localizan en el dorso de las extremidades, sobre todo en la zona de rodillas y codos, y bastante menos evidentes en mejillas y pabellones auriculares. Llama la atención que pese a la aparatosidad del cuadro, Paloma no se queja en absoluto de picor, y además está contenta como siempre y parece estar estupendamente. No tiene fiebre ni ninguna otra sintomatología, aparte de los típicos mocos. Tampoco tiene lesiones en palmas, plantas ni en la mucosa oral.



De manera que tenemos a una niña pequeña con unas lesiones muy evidentes, una madre angustiada y una pediatra preocupada (y al lado un residente haciendo preguntas). ¿Qué os parece?

Imagen del codo derecho
  • ¿Tenemos claro el diagnóstico o necesitamos hacer alguna prueba?
  • ¿Hacemos biopsia? ¿Analítica? ¿Pruebas de alergia? ¿la ingresamos o la mandamos para casa?
  • ¿Será de la alimentación? (ésa siempre es la teoría de la abuela)
Como siempre, muchas preguntas. Intentaremos contestarlas el miércoles (o en este link). Pero antes de eso, desearos a todos los lectores de Dermapixel una Feliz Navidad, y si puede ser en buena compañía, mejor que mejor. Yo no descanso, así que aquí estaremos el día 26 para poner la solución al caso de esta semana. Y atentos el día 28, se acerca nuevo concurso en el blog. Mientras, disfrutad de este vídeo.


Christmas Card to Friends from Stephen Fitzgerald on Vimeo.

miércoles, 19 de diciembre de 2012

Cirugía dermatológica y antiagregantes

Lo cierto es que respecto al diagnóstico, esta semana no hay demasiadas dudas. Efectivamente, la lesión que presentaba Lucía en medio de la frente correspondía a un carcinoma basocelular. Yo diría que la imagen es lo suficientemente característica como para poder aventurar un diagnóstico clínico, pero ya que tenemos la foto dermatoscópica, podríamos decir que la identificación de estructuras vasculares y de ulceración, en ausencia de retículo pigmentado, resultan de gran utilidad en el diagnóstico. Un estudio de Argenziano describe la presencia de telangiectasias ramificadas en el 82% de los carcinomas basocelulares, con un valor predictivo positivo del 94%. Además se pueden identificar vasos de gran calibre, muy frecuentes en carcinomas basocelulares nodulares.

De manera que gracias a nuestro ojo clínico y con la ayuda del dermatoscopio, podemos prácticamente asegurar que estamos ante un carcinoma basocelular nodular, entidad de la que ya hemos hablado en ocasiones anteriores, de modo que vamos a centrarnos en este caso en concreto. Parece obvio que la extirpación quirúrgica es la mejor opción terapéutica en este caso, y como que podemos delimitar bastante bien la lesión (con la ayuda del dermatoscopio), le explicamos a Lucía que íbamos a operarla en el quirófano.

Diseño preoperatorio del colgajo de avance bilateral en "H"
La exéresis de este tipo de lesiones se realiza con anestesia local, de manera que salvo situaciones excepcionales no suelen ser necesarios estudios preoperatorios. Pero se da la circunstancia de que nuestra paciente está tomando un antiagregante (aspirina) de manera crónica, y aquí es donde en muchas ocasiones se nos plantea el dilema: ¿retirar o no retirar antes de la intervención? Y digo dilema porque en este punto las opiniones son de lo más variopintas, desde el que suspende sistemáticamente para una pequeña biopsia hasta el que mantiene el tratamiento en cirugías complejas de la cara. Pero, ¿qué es lo correcto?

En este artículo de revisión de Alcalay del año 2004 que a su vez revisa 14 artículos sobre el tema, sólo encontró uno de ellos con un aumento de complicaciones hemorrágicas en aquellos pacientes tratados con warfarina (en comparación con pacientes tratados con aspirina o en los controles). En base a la evidencia científica recogida establecen una serie de recomendaciones:
  • Los anticoagulantes (Sintrom) deberían mantenerse en pacientes que van a ser sometidos a cirugía dermatológica (incluso cirugía de Mohs) si el INR es menor a 3,5
  • Los pacientes anticoagulados con INR > 4 tienen mayor riesgo de complicaciones hemorrágicas, y aunque podrían ser intervenidos sin suspender la medicación, se deja al criterio del cirujano el suspenderlo o no.
  • Los pacientes en tratamiento con aspirina como prevención secundaria pueden ser operados de manera segura manteniendo el antiagregante, evitando así el riesgo de tromboembolismo.
  • La aspirina como prevención primaria puede ser interrumpida de manera segura (aunque tampoco tendremos más complicaciones si lo mantenemos).
  • En todos estos pacientes, es importante un buen sistema de vendaje / apósito compresivo al finalizar la intervención durante 48 horas.

Imagen tomada a las 10 semanas de la intervención
Pues bien, según esto y teniendo en cuenta que Lucía está diagnosticada de cardiopatía isquémica, lo más adecuado es mantener la aspirina y, desde luego, extirparle la lesión. Un pequeño apunte quirúrgico, ya que como veis la lesión es relativamente grande para la zona donde se ubica. Si extirpáramos con un simple huso, además de tener una cicatriz enorme y llevarnos gran cantidad de tejido sano, nos encontraríamos con que (en caso de poder cerrar), probablemente la pobre Lucía terminaría con las cejas levantadas. Por tanto, en este caso lo más adecuado es realizar lo que denominamos un colgajo de avance, diseñado como podéis ver en la imagen, respetándose así las líneas de tensión en la frente y con un resultado estético más que aceptable (bueno, al menos Lucía está encantada sólo 10 semanas después de la intervención).

Hoy os dejo con un vídeo precioso de ballenas jorobadas en Tonga (otro más, pero es que son unos bichos alucinantes), espero que os guste.


Leviathan from Howard Hall on Vimeo.

sábado, 15 de diciembre de 2012

El grano de la abuela

O así era cómo se refería el nieto de Lucía a la lesión que tenía en medio de la frente: el grano de la abuela. Porque llevaba ahí un año o más, y aunque no le dolía, últimamente sangraba casi a diario y dejaba todas las sábanas manchadas.



Lucía es una superabuela de 71 años, hipertensa, diabética tipo 2 y con antecedente de angor de esfuerzo. De manera que toma antihipertensivos, un antidiabético oral, un hipolipemiante y ácido acetil salicílico.

Pero hoy nos viene a ver por esta lesión que podríamos definir como un nódulo de 1,5 cm en la zona frontal media, sin pigmento, ulcerado en el centro, y con un patrón vascular al dermatoscopio bastante característico (aunque también se ve a simple vista).

Imagen dermatoscópica de la lesión anterior
Creo que las imágenes son lo suficientemente claras como para aventurar un diagnóstico o, al menos, la actitud a seguir. Porque esto con cremitas no se va a ir, ¿no? Y si tenemos que operar (es sólo una sugerencia), ¿qué hacemos con la aspirina?

Pues eso, que el debate está servido. Os espero el miércoles con la respuesta, o bien en este link (siempre discutible, claro está).


¿Habéis estado en Estambul? Aquí os dejo un Timelapse.


icons of istanbul (timelapse) from Abdüsselam Sancaklı on Vimeo.

miércoles, 12 de diciembre de 2012

Isotretinoína: aclarando dudas

Si pidierais a un dermatólogo cualquiera que elaborara una pequeña lista con los medicamentos que le proporcionan más alegrías en su práctica clínica, estoy convencida de que la isotretinoína se encontraría en uno de los primeros puestos de este listado. Y, sin embargo, es un fármaco rodeado de mitos y oscuras leyendas que hoy intentaremos aclarar.

En primer lugar, decir que la isotretinoína o ácido 13-cis-retinoico es un retinoide sintético; es decir, con una actividad similar a la de la vitamina A. ¿Y tanto lío por una vitamina? Bueno, pues la cosa tiene tela, porque fue a principios del siglo XX, cuando los exploradores del Ártico se pusieron a comer como posesos hígado de oso polar y se describieron los primeros casos de hipervitaminosis A (ya se sabe, como en todo, los excesos nunca fueron buenos). Pero el mayor atractivo de la familia de retinoides para los dermatólogos es el efecto sobre los tejidos epiteliales.

Nuestro paciente a los 3 meses de tratamiento
Lo cierto es que la isotretinoína se sintetizó por vez primera en 1955, y desde 1971 se había estado estudiando en Europa para el acné. Pero corrían tiempos complicados después del escándalo de la talidomida, y nadie vio con buenos ojos la comercialización de un fármaco potencialmente teratógeno para un problema “menor” como el acné. Mientras, en Estados Unidos estaba siendo estudiada para el tratamiento de trastornos de la queratinización. Finalmente, después de demostrar sobradamente su eficacia, en 1982 la FDA aprobó la isotretinoína como tratamiento del acné nodulo-quístico. Y así llevamos 30 años, en los que hemos aprendido algunas cosas.


Resumiendo mucho os diré que la isotretinoína es tan eficaz para el tratamiento del acné porque actúa a varios niveles: tiene acción comedolítica, inhibe el Propionibacterium acnes, tiene acción antiinflamatoria y además disminuye la producción de sebo. El único punto que no “toca” es el hormonal, y probablemente por eso se explican unas tasas mayores de recurrencia en mujeres con acné del adulto.

Las tasas de remisión del acné tratado con isotretinoína (a largo plazo) son del 70-89%, y aunque se observan recurrencias en el 15-45%, casi siempre existe una mejoría global respecto a la situación basal. Las recurrencias aumentan hasta el 82% cuando la dosis total acumulada no llega a los 120 mg/kg y es por eso que hay que completar el tratamiento aunque obtengamos antes una mejoría franca.

Y si es tan eficaz, ¿dónde está el problema? Pues básicamente en que la isotretinoína, como otros retinoides, puede provocar malformaciones fetales en caso de embarazo, independientemente de la dosis, y por tanto, está incluido en la categoría X de la FDA. Por todo ello hay que adoptar al menos dos métodos anticonceptivos cuando lo recetamos en mujeres en edad fértil (desde un mes antes hasta un mes después de finalizar el tratamiento). Si revisamos los datos de las mujeres que se han quedado embarazadas tomando el fármaco, el 84% eligieron abortar. Del resto, entre 3-50% tuvo lugar un aborto espontáneo. De los embarazos a término, el 48-82% nacieron sanos, pero hasta en un 30% se manifestó retraso mental sin otras alteraciones asociadas. Las malformaciones cardiacas son las más frecuentes (18-47%), seguidas por defectos cráneo-faciales, de sistema nervioso central y del timo.

Fin del tratamiento
La isotretinoína para el acné se recomienda a una dosis diaria de 0,5-1 mg/kg/d (en una o dos dosis), llegando a una dosis total acumulada de 120-150 mg/kg. Es necesario realizar una analítica basal (con hemograma, glucemia, perfil lipídico y pruebas hepáticas) y repetirla al mes, a los tres meses y en ocasiones, al finalizar el tratamiento.

Pero, ¿cuáles son los efectos secundarios de la isotretinoína? Lo cierto es que son muchos y variados (lo cual no quiere decir que le vayan a pasar a todo el mundo), pero sí vamos a tener que perder un poco de tiempo explicándoselos al paciente.
  • Efectos mucocutáneos. Sin duda los más frecuentes, en especial la queilitis, que se presenta en mayor o menor grado en el 100% de los pacientes. Debido a la sequedad de las mucosas que provoca el tratamiento también pueden experimentar epistaxis (65%). También son frecuentes la xerosis y el prurito (que se controlan con emolientes) así como el eritema solar (por eso no se recomienda hacer el tratamiento en verano). Un 6% de los pacientes presentan un empeoramiento inicial de su acné al principio del tratamiento (lo que la gente interpreta como una especie de exorcismo de sus granos -”me sale todo para afuera”-). Otros problemas más raros son un aumento de la caída del cabello (reversible) y la aparición de granuloma piogénico.
  • Alteraciones lipídicas. No son raros los aumentos de las cifras de triglicéridos (25-44%) y de colesterol-LDL (20-25%), independientemente de la dosis, y más frecuentes los dos primeros meses. Aunque se normalizan al mes de suspender el tratamiento, deberemos preocuparnos si el colesterol total aumenta por encima de 300 mg/dL y los triglicéridos por encima de 400 mg/dL.
  • Hepatotoxicidad. Hasta en un 15-20% se producen elevaciones de las transaminasas, sobre todo al principio. También es reversible, y en pocas ocasiones obliga a suspender el tratamiento. Si los aumentos son más de x 2-3 el valor normal, tendremos que suspender el tratamiento. Por eso es tan importante asegurarse de que el paciente no beba nada de alcohol durante todo el tratamiento.
  • Efectos gastrointestinales. Es infrecuente (aunque posible) que dé náuseas, diarrea o dolor abominal, pero ante la presencia de síntomas intestinales deberemos suspender la medicación. Se ha descrito la posible relación entre isotretinoína y enfermedad inflamatoria intestinal, de modo que deberemos tenerlo en cuenta.
  • Efectos oculares. Lo más frecuente es el ojo seco, que puede ser un problema en portadores de lentes de contacto. Menos frecuentes son la queratitis, blefaroconjuntivitis y fotofobia. La ceguera nocturna (pérdida de adaptación a la oscuridad) también puede presentarse. Las opacidades corneales son muy raras. Los pacientes con uveítis deben llevar gafas de protección ultravioleta.
  • Efectos músculo-esqueléticos. Lo más frecuente son las mialgias, sobre todo en pacientes sometidos a ejercicio físico intenso. En un 15-50% se observan elevaciones de CK. Otros efectos adversos, como la hiperostosis y el cierre epifisario prematuro están descritos en relación con la dosis y en tratamientos prolongados.
  • Efectos neurológicos. El más conocido, el pseudotumor cerebri (hipertensión intracraneal), que se presenta como una cefalea severa de novo los primeros meses de tratamiento, con náuseas, vómitos y a veces diplopia y tinnitus. Mucho más probable cuando se usan concomitantemente tetraciclinas. Hay que suspender el tratamiento.
  • Efectos psiquiátricos. Pese a que consta en ficha técnica que “... puede causar depresión, alteraciones de la conducta, trastorno psicótico, ideas suicidas, tentativa de suicidio, ...” estudios de cohortes no apoyan tan claramente esa relación. Sí son relativamente frecuentes estados de irritabilidad, labilidad emocional y dificultad para concentrarse.
  • Otros: trombocitopenia, neutropenia, hiperglicemia, etc. Son muy raros, pero también hay que conocerlos.

Dicho todo esto, a cualquiera se le quitan las ganas de tomar isotretinoína. Sin embargo, la gran mayoría de nuestros pacientes únicamente nos van a referir problemas relacionados con la queilitis. Pero sí nos podemos hacer una idea de que es un medicamento con el que hay que ir con cuidado, conocerlo bien, y seleccionar de manera adecuada a los pacientes que se pueden beneficiar del mismo.

Final del tratamiento
Para terminar, recordar que la isotretinoína es el nombre del principio activo. Nombres comerciales hay muchos (Dercutane, Isdiben, Isoacné, Acnemin, Mayesta, Farmace, etc.) pero la leyenda hace que mucha gente siga refiriéndose a la isotretinoína como Roacutan (que por cierto, ya no se fabrica).

Me ha vuelto a quedar demasiado largo. Otro día hablaremos de las recomendaciones para los pacientes con este tratamiento. Como habréis podido intuir, a Raúl lo tratamos con este fármaco, con los resultados que podéis ver en las imágenes, y aunque realizaba deporte a elevada intensidad, no notó más que un aumento de la sensación de "agujetas" las primeras semanas.

Hoy os dejo con este vídeo en el que se puede comprobar que a veces las cosas no son lo que parecen. Hasta el sábado.



sábado, 8 de diciembre de 2012

Granos y más granos

Raúl es un chico de 15 años, completamente sano, deportista (juega a baloncesto a un nivel bastante intenso), muy alto para su edad (mide casi 2 metros) y con un peso en consonancia (105 kg). Pero hoy viene con su familia porque tiene granos: en la cara, en la espalda y en el pecho.


Se trata de lesiones pápulo pustulosas inflamatorias, algunas supurativas, con costras, y con alguna lesión nodular de pequeño tamaño. Lo peor es que van dejando unas cicatrices atróficas que predominan en las mejillas y en los hombros. Su médico de familia lo ha tratado previamente con una combinación tópica de adapaleno y peróxido de benzoilo, además de clindamicina tópica y una tanda de doxiciclina oral durante dos meses, con la que mejoró parcialmente de manera transitoria, aunque al cabo de un mes volvía a estar igual.



En el momento de la visita nos encontramos a mediados de septiembre, así que creo que tenemos toda la información necesaria para decidir cuál es la mejor opción terapéutica en este caso.
  • ¿Necesitamos alguna exploración complementaria para tomar una decisión?
  • ¿Cambiamos las cremas o recomendamos algún otro tratamiento diferente?
  • ¿Alguna recomendación o precaución adicional?
Eso es todo por hoy, espero vuestros comentarios. Atentos el miércoles a la respuesta o en este link. Os dejo con este relajante Timelapse, con imágenes de los 5 continentes.


JOURNEY TO THE END OF TIME from Greg Kiss on Vimeo.

miércoles, 5 de diciembre de 2012

Sarcoma de Kaposi: no sólo en Philadelphia

Corría el año 1872 cuando el dermatólogo austrohúngaro Moritz Kaposi describió 5 pacientes con neoplasias multicéntricas, descritas primero como sarcoma pigmentado múltiple idiopático. Años más tarde, se adoptó el epónimo sarcoma de Kaposi para referirse a las diferentes variantes de este tumor, con características epidemiológicas diferentes, pero que comparten una histología similar.

No fue hasta 1994 cuando Chang y su equipo descubrieron el ADN de un virus desconocido en lesiones de sarcoma de Kaposi, el herpes virus humano-8 (HHV-8), presente en todas las variantes de sarcoma de Kaposi y en todos los estadios.

Existen 4 formas clínicas bien diferenciadas de SK:
  • Sarcoma de Kaposi clásico, más frecuente en países del área mediterránea.
  • Sarcoma de Kaposi endémico africano, en África central.
  • Sarcoma de Kaposi asociado a inmunosupresión yatrogénica, en receptores de trasplantes de órganos sólidos sometidos a tratamiento inmunosupresor.
  • Sarcoma de Kaposi asociado a SIDA, que es del que toca hablar hoy.

Durante la primera década de la pandemia de SIDA el sarcoma de Kaposi fue la enfermedad que definió el SIDA en más del 20% de los pacientes infectados por el VIH en Europa, y aunque su incidencia ha bajado drásticamente en los últimos años, aún es el tumor asociado a SIDA más frecuente en varones homosexuales, siendo el resto de grupos de riesgo afectados con menor frecuencia.

El sarcoma de Kaposi del SIDA difiere de la variante clásica por su curso más rápido y su diseminación multifocal, con lesiones iniciales maculares violáceas que evolucionan rápidamente a placas y nódulos, afectando a cualquier parte del cuerpo, pero típicamente en la cara (nariz, orejas) y en el tronco. A menudo la mucosa oral se encuentra afectada (forma de presentación en el 10-15%).
El compromiso extracutáneo es mucho más frecuente en estos pacientes que en la forma clásica: ganglios linfáticos, tracto gastrointestinal y pulmones.

El diagnóstico diferencial puede llegar a ser muy amplio. Así, en lesiones localizadas precoces podemos considerar desde un hematoma, angiomatosis bacilar, granuloma piogénico, angiosarcoma, acroangiodermatitis, angiomatosis bacilar, y un largo etcétera.

La histopatología va a depender del momento evolutivo al tomar la biopsia. Las lesiones precoces muestran cambios discretos, con un incremento de la vascularización en dermis, bordeados por células endoteliales irregulares. Estos vasos cursan paralelos a la superficie y son irregulares, formando hendiduras que disecan los haces de colágeno (flecha verde en la foto). Es característica la protrusión de los vasos preexistentes en los espacios neoformados, en una imagen característica conocida como "signo del promontorio" (flecha roja). Adicionalmente hay un discreto infiltrado inflamatorio linfoplasmocitario, hematíes extravasados y depósitos de hemosiderina. Las pápulas, nódulos y placas se corresponden con la proliferación de células fusiformes íntimamente relacionadas con las hendiduras vasculares, y que disecan los haces de colágeno (flecha verde) Estas células muestran pleomorfismo nuclear y algunas mitosis.

Tinción H&E de la biopsia. Imagen cedida por Dr. F. Terrasa

El tratamiento va a depender de la clínica y de la afectación extracutánea. Hasta la aparición de la terapia antiretroviral, el tratamiento del SK avanzado había sido paliativo, pero desde mediados de los años 90 la introducción del HAART consiguió un descenso de incidencia del SK y muchas remisiones de las lesiones tempranas de Kaposi.
Para los pacientes que no responden a la terapia antiretroviral, se dispone de agentes quimioterápicos sistémicos, como la doxorubicina liposomal o el paclitaxel. El interferón-alfa (muy utilizado a principios de los 90) sigue siendo una opción válida de tratamiento.

¿Y qué pasó con Joaquín? Pues que tres años antes al ingreso ya le habían detectado la infección por VIH, pero nunca había recibido tratamiento para la misma y no volvió a consultar hasta el momento actual. Se inició tratamiento antiretroviral (tenía 401 CD4/mm3 en el ingreso), pero no volvió a acudir a las consultas, así que poco más os puedo decir.

Hoy no se me ocurre un vídeo mejor que éste, os dejo con el jefe.



sábado, 1 de diciembre de 2012

Manchas por todo el cuerpo

Joaquín tiene 40 años y se encuentra ingresado en Medicina Interna. Hace ya meses que no se encuentra bien, está muy cansado, y le van saliendo unas manchas muy extrañas, por el tronco, la cara y extremidades, que también afectan palmas y plantas.



A simple vista tienen un aspecto equimótico, pero al tacto son consistentes y se palpan bastante infiltradas. No le duelen ni le pican, pero cada vez tiene más. No tiene fiebre ni otra sintomatología, aparte de este cansancio.

En urgencias le realizaron una analítica, y tiene una Hb de 9,6 g/dL y una VSG de 51. Sabe que tiene una hepatitis C hace ya años, pero las transaminasas están bien y nunca ha recibido tratamiento por este motivo. La verdad es que nunca se ha preocupado mucho por su salud, pero ahora empieza a estar asustado.



Permitidme que no dé más información (es la que teníamos nosotros en el momento de ver al paciente), pero las fotos son lo suficientemente clarificadoras como para orientar el diagnóstico, así que vamos con las preguntas:
  • ¿Es necesario hacer una biopsia?
  • ¿Hay que realizar otras exploraciones? ¿Analíticas? ¿Alguna cosa más?
  • ¿Empezamos tratamiento o esperamos a resultados? ¿Qué opciones tenemos?
Espero vuestros comentarios. La solución al caso, el miércoles, como siempre, o en este link. Pero hoy 1 de diciembre es el Día Mundial de la lucha contra el SIDA, así que el vídeo de esta semana es un poquito diferente.


miércoles, 28 de noviembre de 2012

Eccema craquelé: cuando la piel se rompe

El eccema craquelé, también llamado eccema asteatósico (“asteatosis”= piel seca, no confundir con “esteatosis” que se refiere al hígado graso), es una condición muy frecuente que se observa sobre todo en la piel de las personas ancianas.

Aunque se cree que es debido a una disminución de los lípidos en la superficie cutánea, la patogénesis exacta se desconoce, ya que la asteatosis, que ocurre en muchas circunstancias no siempre conduce al eccema. Actualmente los factores relevantes en la producción de este tipo de eccema son una piel seca y una tendencia al “agrietamiento” cutáneo, que se ven aumentados por diferentes factores, como la reducción de lípidos con la edad avanzada, malnutrición, alteraciones de la capa córnea, utilización de detergentes, baja humedad ambiental, etc. Además, la absorción percutánea en esa piel dañada está aumentada, lo que la hace más sensible a los diversos agentes irritantes y contactantes. Por último, los diuréticos pueden jugar un papel determinante en algunos casos en personas mayores.

Drought
La "sequía" también se manifiesta en la piel

Este tipo de eccema se presenta especialmente en las piernas de personas mayores, sobre todo en los meses invernales, aunque también podemos observarlo en extremidades superiores. La piel está seca y descamativa, y en las piernas se observa una piel cuarteada con el típico patrón en empedrado del eccema craquelé. En algunos pacientes las fisuras pueden ser incluso hemorrágicas. Además, estas lesiones suelen ocasionar prurito más o menos intenso. Sin tratamiento, puede persistir varios meses, aunque lo habitual es que mejore en verano. El rascado, o el contacto con irritantes o sensibilizantes pueden empeorarlo. Todo esto puede complicarse si además el paciente tiene edemas en las piernas debido a otros problemas concomitantes.

Si realizáramos una biopsia (pocas veces será necesario) nos encontraríamos ante un eccema subagudo con un infiltrado dérmico variable.

De manera que después de realizar el diagnóstico (que suele ser sencillo por el típico aspecto de las lesiones), sólo nos queda pautar el tratamiento adecuado. Es importante no olvidarnos de una serie de medidas generales que nos van a ayudar a que todo se resuelva más rápidamente: intentar humidificar el ambiente, evitar las prendas de lana en contacto directo con la zona afecta, evitar el uso de esponjas (guantes de crin o similares a la basura) y utilizar limpiadores no desengrasantes (syndet). Una vez más la hidratación y el uso de emolientes (siempre mejor cremas-pomadas que aceites) es fundamental, pero en la fase aguda pueden no ser bien tolerados por el paciente y es importante intentar disminuir la inflamación y el rascado con corticoides tópicos de potencia media e incluso antihistamínicos orales como tratamiento sintomático. Una vez controlado el prurito, las hidratantes con urea o lactato pueden ser suficientes para evitar brotes posteriores.

En el caso de Encarna, le dimos una crema de corticoide de potencia media, con mejoría de las lesiones después de una semana de tratamiento y posteriormente insistimos en la utilización de cremas hidratantes.

Por último, vale la pena recordar que no siempre es todo tan sencillo y que existen casos descritos de eccema craquelé generalizado. Cuando nos encontremos con un paciente de esas características (con lesiones no sólo en las extremidades, sino también en el tronco), debemos pensar en neoplasias asociadas (linfoma, estómago, mama, etc).

Para terminar hoy os dejo con este precioso vídeo,  que empieza con una aburrida cena y termina con una sorprendente carrera de caballos. Hasta el sábado.


Champagne Capitalist from pestle and mortar on Vimeo.

sábado, 24 de noviembre de 2012

Me pican las piernas

Hace meses que Encarna se rasca las piernas como una posesa. Tiene 84 años, es hipertensa, dislipémica, con una insuficiencia cardiaca leve, y vive en su casa con una hija. Si no fuera por el “dolor de huesos” se consideraría con una salud perfecta. Pero ahora está este picor en las piernas que no se va. Al principio le dijeron en la farmacia que pusiera cremas hidratantes, pero le picaba aún más cuando las aplicaba, así que se las dejó de poner. Entonces consultó a su médico y  comenzó a tomar un medicamento tras otro sin que la cosa se controlara: amoxicilina-clavulánico, luego levofloxacino, diferentes pomadas antibióticas, le cambió el antihipertensivo, etc…



Y la semana pasada Encarna acudió a Urgencias del hospital hace tres días, donde le dieron prednisona oral 0,5 mg/kg “hasta que la vea el dermatólogo”. Y aquí la tenemos hoy, aunque nos dice que con las últimas pastillas ha notado bastante alivio y ya casi no le pican, o al menos es más soportable.

No voy a describir las imágenes, creo que se aprecia con suficiente claridad. Únicamente deciros que Encarna sólo tenía estas lesiones en la cara anterior y lateral de ambas piernas y que la exploración del resto de la piel no desveló nada más (aparte de alguna queratosis actínica en la cara que aprovechamos para tratar con crioterapia).



El caso de hoy es muy frecuente, y por eso es importante conocerlo.
  • ¿Creéis que es un proceso infeccioso? ¿Estaban justificados los antibióticos de entrada?
  • ¿Hidratar o no hidratar?
  • ¿Seguimos con los corticoides orales o los suspendemos?
  • ¿Pruebas de alergia? ¿Analíticas? ¿Cultivos? ¿Imposición de manos?

Espero vuestros comentarios. El miércoles, tendréis los míos (o en este link). Y esta semana entre todos los que entréis en el blog y dejéis un comentario, sortearemos un ejemplar del Röcken. Tenéis tiempo hasta el martes a las 21h, como siempre ante lo más parecido que encuentre a un notario por casa (números y papelitos).

Hoy os dejo con un Timelapse grabado en Malasia, 4 cámaras, casi 20.000 fotos, 400 horas de trabajo, 640 Gb de imágenes... y este vídeo lleno de colorido.


Kuala Lumpur DAY-NIGHT from Rob Whitworth on Vimeo.

viernes, 23 de noviembre de 2012

Reseña bibliográfica y anuncio del III Concurso Dermapixel: Röcken

Mirad qué libro más interesante me han hecho llegar los de Editorial Panamericana: se llama “Dermatología: texto y atlas”, de los autores alemanes Röcken, Schaller, Sattler y Burgdorf. Está recién sacado del horno, ya que es una traducción del libro editado en 2010.

En realidad es un libro pequeñito, casi de bolsillo (19 x 13 cm), en el que se intenta sintetizar el conocimiento dermatológico, desde los pilares básicos hasta los diferentes cuadros clínicos, todo ello a lo largo de 406 páginas, con más de 190 láminas en color realizadas por Jürgen Wirth, además de un gran número de fotografías clínicas e histológicas de gran calidad.


El libro se estructura en cinco grandes capítulos:
  1. Fundamentos de dermatología, con especial énfasis a la histología e inmunología.
  2. Técnicas diagnósticas de enfermedades dermatológicas
  3. Tratamientos
  4. Cuadros clínicos (es la parte más extensa, claro, con muchísimas fotos de gran calidad)
  5. Apéndice (acrónimos y abreviaturas utilizadas)
No va dirigido a dermatólogos ya formados, pero puede ser de gran ayuda como manual de consulta rápida para estudiantes, residentes de diferentes especialidades, y especialistas en medicina de familia, pediatría y medicina interna.

En este enlace encontraréis más información, y si queréis probar suerte y participar en el III Concurso Dermapixel, tendrá lugar con el caso clínico que se publicará mañana a las 20h. Como en otras ocasiones, un voto por participante que entre a comentar la entrada de mañana (acierte o no el diagnóstico). El sorteo se llevará a cabo ante lo más parecido a un notario que pueda encontrar el martes por la noche, y estad atentos porque la persona premiada tendrá una semana para reclamar el libro (en caso contrario, lo volvería a sortear entre los participantes, como pasó la última vez).

Mucha suerte!! Os dejo con un curioso vídeo de hace ya algún tiempo. Pájaros y más pájaros...


Murmuration from Islands & Rivers on Vimeo.

miércoles, 21 de noviembre de 2012

¿Quién teme al lupus feroz?

Si ni siquiera los médicos estamos completamente de acuerdo en la definición de “lupus”, creo que es un poco arriesgado por mi parte escribir esta entrada sin meter la pata, pero algún día teníamos que hablar de esta entidad, así que allá vamos.

Cuando hablamos de “lupus eritematoso” (LE) nos estamos refiriendo a un conjunto heterogéneo de enfermedades que se relacionan entre sí por el desarrollo de una autoinmunidad dirigida contra los constituyentes moleculares de los nucleosomas y las ribonucleoproteínas, y esto abarca un espectro tan amplio que va desde lesiones cutáneas asintomáticas hasta manifestaciones viscerales potencialmente fatales para el paciente.

Pero es importante conocer las manifestaciones cutáneas del lupus porque muchas veces nos proporcionarán la clave que nos permitirá diagnosticar y clasificar correctamente al paciente para poder ofrecerle el tratamiento más adecuado.

La nomenclatura clásica propuesta inicialmente por James N. Gilliam divide las manifestaciones cutáneas del LE en lesiones específicas de LE y otras que no son histológicamente distintivas pero que típicamente pueden presentarse en esta entidad (vasculitis, Raynaud, alopecia no cicatricial, urticaria, etc.).

Las manifestaciones específicas de lupus se clasifican a su vez en LE cutáneo agudo (localizado como el eritema malar, o generalizado), LE cutáneo subagudo (anular, pápulo-escamoso, etc) y LE cutáneo crónico (discoide, verrucoso, paniculitis lúpica, discoide mucoso, lupus túmido, lupus pernio, lupus plano). De manera que las variantes son casi infinitas y la verdad es que a veces cuesta poner un poco de orden en esta manada de lobos.

Desde un punto de vista epidemiológico, si hablamos de lupus eritematoso sistémico, es una enfermedad típica de mujeres, con una relación 8:1 respecto a los hombres. Si nos centramos en lupus discoide, la relación mujer:hombre es de 3:2 a 3:1. Vale la pena comentar que sólo un 5% de pacientes diagnosticados de LE discoide terminarán desarrollando un lupus eritematoso sistémico, y que por tanto, estos casos serán casi siempre puramente dermatológicos.

La etiología y patogenia del LE no se conoce completamente, pero sí se sabe que es un trastorno en el que la interacción de ciertos factores del paciente (genes de susceptibilidad, factores hormonales) y otros ambientales (luz ultravioleta, tabaco, virus, fármacos) conducen a una pérdida de la autotolerancia y a la inducción de autoinmunidad, con una activación del sistema inmunológico que termina dando lugar a las manifestaciones en los órganos diana.

Como que es imposible abarcar en una sola entrada todas las manifestaciones cutáneas del LE, hoy nos centraremos en el caso concreto de Francisca. Pues bien, lo cierto es que planteamos en el momento de la primera visita un diagnóstico diferencial bastante amplio (granuloma facial, leishmania, lupus eritematoso, proceso linfoproliferativo...), de manera que lo primero que realizamos fue una biopsia cutánea, que nos mostró los típicos hallazgos del lupus discoide: una dermatosis liquenoide con un infiltrado perivascular y perianexial, superficial y profundo, con engrosamiento de la membrana basal epidérmica y depósitos de mucinas en el intersticio dérmico.

Pero si recordamos la descripción clínica del lupus discoide crónico, se trata de placas eritematosas hiperqueratósicas cubiertas por una escama adherente y que dejan una cicatriz central atrófica característica, con telangiectasias e hipopigmentación. En cambio, la lesión de nuestra paciente era más bien de aspecto edematoso, sin aparente repercusión epidérmica. Esto es lo que clínicamente se denomina lupus túmido, y no es más que una variante del LE cutáneo crónico con hallazgos histológicos de lupus discoide pero con poca expresión epidérmica (en alguna conferencia he oído referirse a esta variante como LE tímido). A diferencia del LE discoide clásico, las lesiones responden mejor al tratamiento y se resuelven sin dejar cicatriz, con muy baja incidencia de enfermedad sistémica. Algunos autores lo clasifican junto al denominado infiltrado linfocítico de Jessner.



Los marcadores de laboratorio del LE cutáneo crónico son títulos bajos de anticuerpos antinucleares (ANA) en el 30-40% de los pacientes (<5% tiene títulos elevados de ANA). Los Ac Ro/SS-a y La/SS-B son poco frecuentes en estos pacientes. Algunos pacientes pueden presentar serologías falsamente positivas para sífilis (VDRL), factor reumatoideo positivo, disminución leve en los niveles de complemento, hipergammaglobulinemia y leucopenia moderada. En nuestra paciente la analítica con marcadores inmunológicos fue estrictamente normal.

¿Y el tratamiento? En principio, la atención inicial de estos pacientes con cualquier forma de LE cutáneo debe ir dirigida a descartar un LE sistémico activo subyacente (criterios del American College of Rheumatology, 1982). Las medidas generales consisten en los consejos de fotoprotección (tanto de luz solar como fuentes artificiales de luz ultravioleta), evitar fármacos potencialmente fotosensibilizantes (hidroclorotiazida, tetraciclinas, griseofulvina, piroxicam, etc.) y reservar el tratamiento sistémico para cuando no controlemos las lesiones con tratamiento tópico o existan criterios de LE sistémico.

El tratamiento tópico de primera línea en pacientes con LE cutáneo crónico (en lesiones localizadas) siguen siendo los corticoides tópicos. Los inhibidores tópicos de la calcineurina (tacrolimus, pimecrolimus) también se utilizan satisfactoriamente en estos pacientes. En casos más rebeldes, el tratamiento de segunda línea consiste en la utilización de antipalúdicos orales (hidroxicloroquina o cloroquina). Y de otros tratamientos hablaremos otro día, porque el lupus túmido no suele darnos demasiados problemas (recidiva, eso sí). En el caso de Francisca, podéis ver en la imagen cómo remitió la lesión después de 4 semanas de tratamiento con clobetasol tópico y fotoprotección. Posteriormente han ido apareciendo otras lesiones de menor tamaño que también han podido controlarse con tratamiento tópico.

Ya me ha vuelto a quedar esto demasiado largo. La semana que viene, un caso más facilito (o no).

Hoy os dejo con un recopilatorio de la serie House, que creo que ha contribuido enormemente a la divulgación de esta enfermedad.



sábado, 17 de noviembre de 2012

Una mancha que no pica

Francisca viene hoy a nuestra consulta por primera vez. Tiene 45 años y es hipertensa (en tratamiento con enalapril). Que ella sepa, no tiene ninguna alergia, y por eso le extraña la aparición desde hace ya 3 meses (a principios del verano) de un “grano rojo” en la cara que ha ido creciendo de manera progresiva, hasta formar la lesión que podemos apreciar en la imagen.

Se trata de una placa eritematosa en la zona malar izquierda, algo infiltrada al tacto, que mide 3 x 2 cm, con los bordes algo más sobreelevados. No tiene lesiones similares en otras localizaciones. Si nos fijamos podemos ver algunos comedones abiertos tanto en la lesión como alrededor, aunque también los tiene en la otra mejilla, así que posiblemente no tengan ninguna relación con el proceso que nos ocupa.

Cuando le preguntamos, no nos explica ninguna otra sintomatología. De hecho, la lesión ni siquiera le pica, aunque todo el mundo le pregunta qué le pasa y ya está un poco hasta las narices. No se ha aplicado ningún tratamiento, ya que su médico nos la ha remitido directamente.

Pues ya tenemos algo a lo que darle vueltas, porque os adelanto que esta semana el diagnóstico diferencial es bastante amplio, así que vamos allá:
  • ¿Le hacemos biopsia? (recordemos que lo tiene en la cara).
  • ¿Tratamos y a ver qué pasa? ¿y qué le recetamos?
  • ¿Analítica? Y si es así, ¿qué le solicitamos?
  • ¿Pruebas epicutáneas?
  • ¿Hay que hacer seguimiento o no es necesario?
  • ¿Recomendamos alguna otra medida? ¿Dieta?

La respuesta al enigma como siempre, el próximo miércoles o aquí. Hoy os dejo con Pablo, amiguete y experto navegante que es capaz de hacer este fabuloso vídeo navegando en solitario por aguas de Cabrera. Ya falta menos para el verano...


miércoles, 14 de noviembre de 2012

Hiperhidrosis palmar: que no "te la sude"

En primer lugar hay que aclarar que necesitamos sudar; la sudoración es la respuesta fisiológica al aumento de la temperatura corporal durante el ejercicio físico o la sobrecarga térmica, permitiendo la pérdida de calor por evaporación, y siendo el mecanismo que tenemos para regular la temperatura del cuerpo. Si falla, nos puede llevar al agotamiento por calor, al golpe de calor, la hipertermia e incluso, la muerte.

Por si os lo preguntan en el Trivial, el ser humano tiene entre 2 y 4 millones de glándulas sudoríparas ecrinas distribuidas por casi toda la superficie corporal, y si las juntáramos todas, su masa se aproximaría a la de un riñón (unos 100 gramos). Una persona bien aclimatada puede ser capaz de sudar varios litros por hora (yo tengo un compañero de spinning que seguro que lo sobrepasa) y hasta 10 litros diarios.



Existen tres tipos de glándulas sudoríparas en la piel:
  • Ecrinas. Las más numerosas, distribuidas por toda la piel, y encargadas de la termorregulación. Se encuentran en mayor número en palmas, plantas y axilas, reguladas por el neurotransmisor acetilcolina, se inhiben por la atropina.
  • Apocrinas. Localizadas en axilas, pezones, zona perineal y conducto auditivo externo, producen olor, se activan inmediatamente antes de la pubertad, y están reguladas por fibras nerviosas adrenérgicas.
  • Apoecrinas. Localizadas sólo en axilas, tienen características intermedias de las anteriores.
Todo esto está muy bien, pero a veces nos encontramos ante una sobreproducción de sudor por diversos motivos, y es entonces cuando hablamos de hiperhidrosis. Afecta a casi el 3% de la población, y en un 65% existen antecedentes familiares. Aunque catalogado como un trastorno “benigno” y poco relevante, lo cierto es que merma la calidad de quien lo sufre, pudiendo llegar a desarrollar fobia social en algunos casos.

La causa de la hiperhidrosis primaria es desconocida. Suele aparecer en edad infantil, con un empeoramiento progresivo en la pubertad, para luego disminuir en edades más avanzadas. Afecta a ambos sexos y tiene una distribución universal.

La fisiopatología de la hiperhidrosis focal primaria sigue siendo en gran medida desconocida, pero podría estar relacionada con la respuesta a una sobreestimulación de las glándulas ecrinas a través de un recorrido neurológico anormal, en respuesta a diversos estímulos desproporcionados que elevan el nivel basal de la secreción del sudor. Aunque muchas veces está inducida por estrés emocional, la mayoría de las hiperhidrosis se producen de forma espontánea. El umbral de sudoración suele estar disminuido, de manera que actividades cotidianas son suficientes para que el paciente sude.



La hiperhidrosis se clasifica en dos tipos:

1. Localizada
     - Primaria. Es el tipo más frecuente, de localización palmar, plantar, axilar o craneofacial.
     - Neurológica. Secundaria a neuropatías, lesión medular.
     - Hiperhidrosis facial gustatoria (síndrome de Frey)
2. Generalizada. Por hipertiroidismo, tuberculosis, feocromocitoma, trastornos del sistema nervioso central, lesiones medulares, embarazo, obesidad, menopausia, síndrome carcinoide, alcohol, enfermedades hematológicas malignas, fármacos, etc.

Pero el principal problema es que tanto los médicos como los pacientes muchas veces no reconocen el hecho de que la hiperhidrosis primaria es una entidad que puede tratarse: muchos pacientes no consultan y, cuando lo hacen, se encuentran con que el médico no les hace caso.

¿Cómo ha de ser la evaluación del paciente con hiperhidrosis? Aunque parezca una perogrullada, debe realizarse una historia clínica minuciosa y un examen físico, que permitan diferenciar de entrada si estamos ante una hiperhidrosis primaria focal o un trastorno generalizado. La historia clínica es mucho más importante en este segundo caso (que puede ser la forma de presentación de una enfermedad subyacente importante). También debemos evaluar el impacto que tiene en la calidad de vida del paciente.
Aunque existen métodos más o menos sofisticados para cuantificar el sudor, no se utilizan de rutina en la práctica diaria (test de Minor, gravimetría, etc.), y el examen físico sigue siendo fundamental.

Y ya centrándonos en el aspecto terapéutico, ¿qué podemos ofrecer a nuestros pacientes con hiperhidrosis primaria palmar una vez diagnosticados?
  • Antitranspirantes. Estos agentes actúan por bloqueo de los conductos excretores de las glándulas o como astringentes. Las más utilizadas son las sales metálicas, como el cloruro de aluminio, el clorhidrato de aluminio, el clorhodrato de circonio aluminio y el sulfato de aluminio. El principal problema (aparte de su baja eficacia en formas muy severas) es que son irritantes para la piel y su corta duración de acción. El elemento responsable de la irritación es la formación de ácido clorhídrico que se genera cuando el sudor o agua se combinan con la sal (en este caso se puede utilizar bicarbonato sódico). No existe ninguna evidencia de que el aluminio pueda causar mutación o daño en el ADN.
Aparato de iontoforesis
  • Iontoforesis. Es un tratamiento transcutáneo que consiste en el paso de corriente eléctrica a través de la piel. Es una técnica que facilita el transporte molecular a través de la piel bajo la influencia de un campo eléctrico externo. La corriente eléctrica moviliza los iones sodio de una solución acuosa en la que sumergimos la zona a tratar, originando un reposo temporal de las glándulas sudoríparas por un mecanismo no del todo claro. El procedimiento puede ser irritante para la piel, y está contraindicado en portadores de marcapasos, embarazadas, portadores de prótesis metálicas o dispositivos intrauterinos. El éxito terapéutico depende de la densidad de la corriente: 3-4 sesiones semanales de 20-30 minutos con 15-20 mA. El problema es que los dispositivos no están financiados (200€).
  • Toxina botulínica. Las inyecciones de toxina botulínica inhiben la liberación de acetilcolina en la unión neuromuscular, con el cese transitorio de sudoración desde los primeros días de tratamiento. Es el tratamiento más utilizado en la hiperhidrosis axilar, pero cuando se trata de las palmas, el proceso es demasiado doloroso (incluso con anestesia regional), consiguiéndose resultados (transitorios de unos 6-8 meses) en el 60-80% de los pacientes. Hablaremos más sobre el tema cuando tratemos la hiperhidrosis axilar.
  • Simpatectomía torácica endoscópica. Se ha consolidado en los últimos años como una técnica eficaz, permanente y segura para el tratamiento de la hiperhidrosis palmar. Se realiza por parte de un cirujano torácico de forma bilateral en el mismo acto quirúrgico bajo anestesia general, mediante electrocoagulación, sección, o la colocación de clips metálicos. Se suele realizar en régimen de cirugía mayor ambulatoria, con una hospitalización media de 24 horas, siendo los resultados inmediatos y a largo plazo, excelentes. La complicación más importante es el sudor reflejo postquirúrgico, ya que en el 10-40% de los casos suele ocurrir un incremento severo de la sudoración en otras áreas del cuerpo, que puede desaparecer espontáneamente o persistir de manera indefinida.

A Pedro le explicamos todas estas opciones, y finalmente optó por la intervención quirúrgica, que se llevó a cabo sin complicaciones. Dice que le ha cambiado la vida. Hoy me he alargado más de la cuenta, y aún así me he dejado muchas cosas en el tintero. Si os interesa os podéis leer este artículo del Dr. Callejas.

Hoy ha sido demasiado denso, así que os dejo con un time-lapse relajante: nos vamos a los Alpes Suizos.


Helvetia's Dream from Alessandro Della Bella on Vimeo.

sábado, 10 de noviembre de 2012

Me sudan las manos

Pedro tiene 33 años y un problema en sus manos: le sudan. Los pies, también, pero las manos son su principal dolor de cabeza. Le sucede desde que recuerda (bueno, de pequeño no le pasaba), pero desde la adolescencia o un poco antes le empezaron a sudar las manos, fuera invierno o verano, estuviera o no nervioso (bueno, cuando está nervioso le sudan aún más). Recuerda que cuando iba al instituto, su madre lo llevó al médico, pero le dijo que eso no era ninguna enfermedad, y le recetó un spray (con no-se-qué de aluminio), pero no le hizo nada. Tuvo que vivir su época de estudiante viendo cómo empapaba los exámenes que entregaba con la tinta corrida, y ya de más mayor los móviles no le duran más de un mes porque el sudor los estropea. Y no digamos ya si tiene que darle la mano a un desconocido, o en una entrevista de trabajo.



Así que Pedro ha vivido resignado hasta que se hizo electricista. Y entonces los calambres se añadieron a la fiesta. Y leyó en una revista que ahora había nuevos tratamientos para el exceso de sudoración, así que ha vuelto a su médico y éste nos lo ha remitido. Pedro no entiende muy bien qué hace en la consulta del dermatólogo (porque la piel la tiene perfecta).

No hace falta echarle demasiada imaginación para ver cuál es el problema, y eso que Pedro siempre va con un pañuelo de papel de mano en mano.

Pues bien, éste es el caso de esta semana. Más frecuente de lo que pueda parecer, y un suplicio para quien lo padece. Hoy nos centraremos en este caso en concreto (cuando afecta las palmas de las manos, otro día hablaremos de las axilas). ¿Qué le decimos a Pedro?

¿Hay que pedir analíticas u otras exploraciones complementarias?
¿Existe realmente alguna solución para que Pedro no termine electrocutado? ¿O le recomendamos que cambie de trabajo?

Intentaremos resolver las dudas de Pedro el miércoles (o en este link). Hoy hemos aprendido que la electricidad puede ser peligrosa, pero fijaos en este vídeo, sobre unos pájaros posados en unos cables eléctricos. Curioso, ¿eh?


Birds on the Wires from Jarbas Agnelli on Vimeo.

miércoles, 7 de noviembre de 2012

Angioqueratoma: ¿solo o acompañado?

Cuando vimos a Marta y le pusimos el dermatoscopio encima, ya nos imaginábamos que lo que tenía era un angioqueratoma.

Los angioqueratomas son lesiones que clínicamente se caracterizan por presentarse en forma de pápulas de color rojo-violáceas a negruzcas, con una superficie verrucosa y cuyo estudio histológico demuestra dilataciones vasculares localizadas en la dermis papilar, con hiperplasia epidérmica y una marcada hiperqueratosis.

Aunque el sufijo “-oma” nos indica que estaríamos ante una lesión tumoral, en realidad se ha demostrado que no es así (de manera que el nombre no es demasiado afortunado). Además, desde 1889 en que Mibelli realizó la primera descripción, estas lesiones han tenido múltiples y variadas nomenclaturas. Todo ello ha contribuido a que exista mucha confusión en la denominación y origen de estas lesiones. Así, es preferible hablar de angioqueratoma cuando nos encontremos ante lesiones vasculares hiperqueratósicas adquiridas que resultan de la ectasia de vasos sanguíneos preexistentes en la dermis papilar. En la clasificación de las anomalías vasculares que realiza la ISSVA (International Society for Study of Vascular Anomalies) los angioqueratomas se incluyen dentro de las malformaciones capilares.



Una manera bastante lógica de clasificar las tipo angioqueratoma es la siguiente:

1. Angioqueratomas clásicos (malformaciones capilares).
  • Angioqueratomas de Mibelli
  • Angioqueratomas de Fordyce (en el área genital)
  • Angioqueratoma corporis diffusum (enfermedad de Fabry)
  • Angioqueratoma circunscrito neviforme (edades tempranas)
  • Angioqueratomas solitarios o múltiples (edad adulta)
2. Lesiones tipo angioqueratomas como manifestación de otras malformaciones vasculares.
  • Malformaciones capilares-linfáticas
  • Malformaciones venosas-linfáticas
  • Malformaciones capilares linfáticas-venosas (Sdr. de Klippel-Trenaunay)
  • Malformaciones linfáticas
  • Malformaciones venosas
  • Fístula arterio-venosa traumática
3. Hemangioma verrucoso


Pero hoy nos vamos a centrar en la lesión que tenía Marta, y que se correspondía con un angioqueratoma papular, que es una lesión adquirida, que puede aparecer como consecuencia de traumatismos y que histológicamente puede ser indistinguible de los otros tipos de angioqueratomas mencionados.

Los angioqueratomas papulares solitarios se caracterizan por aparecer tardíamente (entre los 10 y 40 años), en ambos sexos y en cualquier localización del cuerpo (siendo más frecuentes en extremidades inferiores). Aunque se definen como “solitarios”, algunos pacientes pueden presentar múltiples lesiones. Es típico que el paciente acuda a la consulta explicando que una lesión preexistente se ha vuelto más oscura o le ha sangrado (con la sospecha de melanoma), y suelen ser lesiones de pequeño tamaño (2-10 mm).

Aunque pueden ser lesiones que clínicamente nos hagan dudar, la exploración con el dermatoscopio nos facilitará el diagnóstico clínico. Así, las estructuras dermatoscópicas que se encuentran más representadas en los angioqueratomas son: lagunas oscuras, lagunas rojas, velo blanquecino, eritema y costras hemorrágicas. La estructura de “lagunas oscuras” es la más frecuente y específica de estas lesiones, y se corresponden histológicamente con la presencia de vasos dilatados en dermis parcial o totalmente trombosados (este hallazgo no se encuentra en los nevus melanocíticos ni en carcinomas basocelulares). El velo blanquecino se corresponde con la presencia de hiperqueratosis y acantosis (este hallazgo es muy frecuente pero menos específico).

Imagen dermatoscópica: lagunas negras, lagunas rojas, velo blanquecino

Si realizamos una biopsia, estas lesiones se caracterizan por la presencia de vasos dilatados cubiertos por endotelio en dermis papilar, una delgada banda de colágeno que separa la dermis papilar de la epidermis, hiperqueratosis ortoqueratósica compacta y focal, un grado variable de elongación de las crestas epidérmicas (que tienden a “abrazar” los vasos como si fueran cestas), acantosis e hiperqueratosis variable. Puede haber un cierto grado de trombosis e inflamación. Inmunohistoquímicamente estas lesiones son negativas para GLUT-1 y para D2-40.

El tratamiento no sería estrictamente necesario, pero ante lesiones sintomáticas o que nos presenten dudas podemos realizar una extirpación simple (o electrocoagulación en lesiones claras pero que den molestias al paciente). A Marta le extirpamos la lesión, ya que le ocasionaba molestias por el roce con la ropa.

Pero, ¿por qué es importante saber distinguir clínicamente estas lesiones benignas? Pues en esencia para estar preparados ante un posible angioqueratoma corporis diffusum (enfermedad de Anderson-Fabry), síndrome descrito inicialmente en relación al déficit genético de alfa-galactosidasa A, que desde el punto de vista cutáneo se caracteriza por la presencia de múltiples de estas lesiones con una distribución particular “en pantalón” y que, aunque es muy poco prevalente, tiene unas complicaciones sistémicas lo suficientemente severas como para que valga la pena conocerla (además ya existe el tratamiento sustitutivo). La dejamos pendiente para otro día.


Hoy nos hemos ganado un mojito. Atentos al vídeo (en stop-motion), aunque no estoy de acuerdo con la receta. A vuestra salud.


How To Make A Mean Mojito from Joshua Harding on Vimeo.

lunes, 5 de noviembre de 2012

La Dra. Jomeini: el libro

Paren las rotativas! Alteramos de nuevo la dinámica del blog (esto empieza a ser una costumbre) porque le he tomado gusto a esto de las reseñas bibliográficas, y ésta merece un post aparte.



Porque nuestra querida amiga Ana González Duque, más conocida en esos mundos virtuales como la Doctora Jomeini, quien nos obsequia con deliciosas entradas en su blog desde el año 2008, ha decidido al fin que tanto talento tenía que salir adelante en forma de libro, de manera que aquí lo tenemos. En sus pantallas (ebook) o en sus estanterías (en papel), y a un precio más que asequible en los tiempos que corren, es ésta la historia de una anestesista (mejor dicho, anestesióloga y reanimator) a lo largo de su periodo de residencia en un hospital madrileño, incidiendo desde la ironía y sentido del humor, en ese lado oscuro del quirófano que pocos conocen (aunque ella se empeñe en decir que se trata de una novela romántica en plan El diario de Bridget Jones).



Pues eso, que si queréis pasar un rato divertido, os lo recomiendo. Y eso que aún no me he leído más que las primeras páginas que os podéis descargar en este enlace, pero conociendo su blog, el éxito está garantizado. Mucha suerte, Jomeini, y enhorabuena!!

Hoy os dejo con los Monty Python, en una de mis escenas preferidas de El Sentido de la Vida: la máquina del quirófano que hace pip, seguro que Ana sabe cuál es.


sábado, 3 de noviembre de 2012

Un lunar... diferente

Marta tiene 45 años, y aparte de una intervención quirúrgica por un túnel carpiano de la mano derecha hace ya dos años, no tiene ningún otro antecedente clínico relevante. Tiene la piel clara (un fototipo II), pero nunca la habían derivado al dermatólogo hasta hoy, y en su familia no recuerda que haya habido ningún caso de melanoma.



Hoy la tenemos delante de nosotros porque le ha aparecido una lesión en la cara dorsal del muslo derecho. No es muy grande (7mm) pero a veces le pica. Cuando le preguntamos no está segura de cuándo apareció. Más de un año seguro, nos dice, pero tiene muchas otras “manchas” y “puntitos rojos” y no recuerda si en esa localización tenía previamente alguna lesión que haya podido cambiar. Su médico nos la remite con carácter preferente por sospecha de lesión maligna.

La imagen clínica es la que vemos en la foto, y también os adjunto lo que vemos en la dermatoscopia (viva la luz polarizada!).



De manera que ante esa lesión, ¿qué les decimos a Marta y a su médico?
  • ¿Se lo extirpamos y hacemos una biopsia, a ver qué nos dice el patólogo?
  • ¿Le decimos que no tiene importancia y que puede estar tranquila?
  • ¿Le decimos que no pasa nada pero si le molesta se lo quitamos?
  • ¿Tenemos que ahondar más en la historia clínica? ¿y si vemos que tiene otras lesiones parecidas?
Pues ésas son las preguntas que nos plantea el caso de hoy. Intentaremos contestarlas el miércoles o si no en este link. Mientras, no está de más repasar los criterios ABCDE del melanoma en esta entrada del blog de Docencia Calviá en la que tuve el placer de participar el mes pasado.

miércoles, 31 de octubre de 2012

Dermatitis atópica: el cuidado de la piel es importante

Pues bien, para que este post no quede excesivamente largo (hay más días que longanizas) voy a dar por sentado que sabéis que la dermatitis atópica es una enfermedad inflamatoria crónica que afecta al 20% de los niños y a casi el 3% de los adultos; que en más del 75% de casos infantiles es autorresolutiva (no la curamos los dermatólogos, sino que se cura sola, afortunadamente), y que cursa típicamente a brotes, caracterizándose por un prurito muy intenso (por definición, y si no, considerad otros diagnósticos) y una xerosis más o menos marcada (piel seca).
También daré por supuesto que conocéis que desde el punto de vista inmunológico se considera bifásica, con una fase aguda de tipo Th2 y una fase crónica Th2/Th1, y que en su etiopatogenia se involucran 4 factores fundamentales: predisposición genética, alteración de la inmunidad, disfunción de la barrera epidérmica y factores ambientales.

Pero lo más importante es el marcado impacto en la calidad de vida de los pacientes y de sus familias, especialmente en los casos más severos, de ahí la importancia de intentar conseguir un buen control (que no curación) de la enfermedad.

Típica imagen del niño atópico (rascando)

De modo que hoy vamos a centrarnos en las medidas generales, higiene, cuidados, y dejaremos la parte de tratamiento médico para otro día (corticoides tópicos, antihistamínicos, corticoides orales, antibióticos, inhibidores de la calcineurina tópicos, fototerapia e inmunosupresores sistémicos), creo que mejor empezar por el principio (si os interesa profundizar os podéis descargar este reciente artículo de Garnacho-Saucedo, que he medio-plagiado para escribir una parte de este post). Y lo haremos respondiendo a las preguntas que suelen plantearnos los padres en la consulta.

¿Es necesario hacer dietas restrictivas?
Empezamos con un tema polémico: en niños atópicos, ¿recomendaremos o no el seguimiento de dietas restrictivas? Es un punto en el que diferentes especialistas no nos terminamos de poner de acuerdo (en mi práctica habitual veo que muchos pediatras son más partidarios de recomendar dietas en general, cuando muy pocos dermatólogos lo hacen). Sin embargo, la mayoría de hallazgos que relacionan dieta con atopia son contradictorios y poco concluyentes, aunque algunos autores consideran que algunos alimentos (leche de vaca, huevos, cacahuetes, trigo y soja) en niños de <2 años pueden contribuir al desarrollo de dermatitis atópica (?). Evidentemente, aquellos niños que hayan experimentado episodios alérgicos a un determinado alimento deberían evitarlo (sentido común). Tampoco se deberían recomendar de entrada dietas muy restrictivas sin supervisión médica, que pueden llevar a estados de malnutrición.
¿Y la lactancia materna? Pues no parece tener mucho sentido evitar la misma en los primeros 3 meses cuando existen antecedentes familiares de atopia, pero también hay opiniones para todos los gustos.
Respecto a los prebióticos, probióticos y simbióticos también hay polémica. Algún estudio afirma que los simbióticos en niños menores de 7 meses reduce el riesgo de desarrollar asma infantil, pero no modificarían la severidad de los síntomas cutáneos.
¿Y la dieta? Pues hay quien dice que deberían evitarse dietas ricas en ácidos grasos poliinsaturados (podrían intensificar la producción de IgE), mientras que suplementos de ácidos grasos omega 3 y 6 podrían ser beneficiosos (pero de nuevo faltan datos definitivos).
De manera que, independientemente de que cada cual tendrá su opinión, no parece que tenga demasiado sentido prohibir de entrada la leche de vaca a todo niño atópico que entre por la consulta, sino que habrá que estudiar e individualizar cada caso, y lo mismo con el resto de alimentos.
Sí que es cierto que algunos alimentos ácidos (tomate, cítricos) pueden irritar la piel al manipularlos. Además, los excitantes como el café, el cacao y el alcohol pueden incrementar el prurito (de cualquier origen), a tener en cuenta en atópicos ya adultos.

¿Se puede vacunar al niño con normalidad si es atópico?
Por supuesto, los niños atópicos pueden (y deben) seguir el calendario vacunal correspondiente a su debido tiempo, a no ser que existan otras contraindicaciones, si bien es cierto que en el caso de estar recibiendo tratamiento con corticoides orales no deberían administrarse vacunas de virus vivos (poliomielitis, sarampión, parotiditis, rubéola, varicela).

Rapid and Remarkable: Rotavirus Vaccines Work Around the World

Dicen que el sol es bueno para la dermatitis, ¿debo exponer al niño al sol?
Si bien es cierto que en muchos casos la fotoexposición puede ser beneficiosa en estos pacientes, hay que tener en cuenta que la exposición al sol directamente en niños menores de 6 meses no está recomendada. En niños mayores, siempre siguiendo las medidas básicas de fotoprotección y evitando en todo momento las quemaduras solares con el uso de fotoprotectores. Por otra parte, son recomendables fotoprotectores de tipo físico, ya que estos niños pueden sensibilizarse más fácilmente a algunos componentes de las cremas solares.

¿Qué pasa con la ropa?
En principio deberíamos evitar el contacto directo de la piel con lana, plásticos, gomas, etc, y recomendar prendas de algodón. La tolerancia a fibras sintéticas es muy variable, y deberá evaluarse en cada caso.
Como que la sudoración puede empeorar la dermatitis (o aumentar el prurito) también se recomienda evitar que estos niños pasen un calor excesivo (usar varias capas de ropa suele ser lo más adecuado).

¿Humidificador o no?
Depende de cada caso, del clima de donde vivamos, etc. La sequedad ambiental incrementa la xerosis y el prurito en los pacientes con dermatitis atópica, de manera que las calefacciones a base de aire caliente pueden ser un factor agravante en algunos casos. La humidificación ambiental puede ser beneficiosa, pero las medidas “caseras” con pequeños aparatos o recipientes de agua son poco eficaces.

¿Puedo bañar al niño?
Los baños prolongados, con agua muy caliente y el uso de detergentes (jabones) agresivos incrementan la xerosis y son un factor irritante añadido que puede empeorar el cuadro. Pero eso no quiere decir que los atópicos no deban bañarse, y la higiene debe ser suficiente, combinando medidas poco agresivas para la piel. No es adecuado en absoluto el uso de esponjas fuertes (mucho menos de guantes de crin o similares), enjabonar con la mano es más que suficiente. La ducha es preferible al baño (niños mayores), con agua templada y un gel de pH ácido, syndet.
En brotes agudos puede ayudar añadir al agua avena coloidal o diversos aceites (de venta en farmacias, para higiene, no me refiero a aceite de cocina, que os veo venir).
La recomendación por algunos expertos de añadir lejía (habéis leído bien) al agua del baño (media taza de lejía al 6%), si bien está refrendado por diversos artículos para eliminar la colonización por estafilococo, me parece que es fácil de interpretarse mal, así que no la recomiendo a mis pacientes.

Baby and bath

¿Hidratar o no hidratar?
Parece bastante lógico que, si la xerosis es la base de la dermatitis atópica, recomendemos la utilización de hidratantes, me sorprende que siguen llegando muchos niños a la consulta a los que su pediatra les ha recomendado explícitamente que eviten cualquier crema hidratante.
El momento más adecuado para aplicar la crema hidratante (en todo el cuerpo) es inmediatamente después del baño. Mejor cremas que aceites.
En brotes muy severos la aplicación de cualquier crema puede provocar escozor, así que en estos casos podemos realizar tratamiento médico y dejar las hidratantes cuando el niño empiece a mejorar.
El problema es que algunos padres sólo se acuerdan de que hay que hidratar cuando ven que el niño se rasca. Hay que usar (y abusar) los emolientes como tratamiento preventivo. Si sólo lo hacemos cuando el brote ya está instaurado, probablemente no será suficiente y tendremos que terminar usando fármacos (de los que hablaremos otro día, que hoy me he pasado). A Annie la tratamos con una crema de hidrocortisona al 1%, con la que controlamos el brote agudo, aunque a día de hoy sigue presentando brotes que precisan tratamiento.

No soy de "fiestas populares", y menos de las de "truco o trato", pero teniendo en cuenta el día en que nos encontramos y que el tercer país que visita el blog es Estados Unidos, os dejo con un increíble vídeo en stop motion de una calabaza de lo más siniestra.


Incredible Pumpkin Stop Motion from Auke de Vries on Vimeo.