sábado, 31 de diciembre de 2011

Picores podales en la San Silvestre

A Roberto le pican los pies. Más concretamente, le pica entre los dedos de los pies. Y se despellejan. Y eso hace que le pique más. Está un poco hasta las narices porque, aunque se pone las cremas que le ha dado su médico (y van dos antimicóticos diferentes), el problema no termina de resolverse, y va para un año largo.


Roberto tiene 36 años y trabaja en una empresa como administrativo, pero su verdadera pasión es correr. No vive de ello, claro, pero pertenece a un club de atletismo, entrena casi a diario y suele participar en carreras populares de media y larga distancia, y en alguna competición algo más seria. Incluso tiene un blog, en el que varios compañeros cuentan sus aventuras. El médico de Roberto también está un poco harto. Está convencido de que su paciente tiene hongos, de manera que los tratamientos que le ha dado deberían funcionar. Pero ya ha venido en cinco ocasiones en el último año por el mismo motivo, y empieza a dudar de su diagnóstico, así que ha decidido remitir a Roberto al dermatólogo.

A la exploración, únicamente aprecio un leve eritema y fisuración de los pliegues interdigitales en los espacios tercero y cuarto de ambos pies, sin que exista afectación de las uñas ni lesiones en manos ni en otras localizaciones, como podéis ver en la imagen.

Creo que hoy no hace falta decir muchas más cosas (total, nadie va a estar leyendo esto en Nochevieja), así que vamos a las preguntas, para empezar bien el año:

- ¿Creéis que son hongos? ¿O se os ocurre ampliar un poco más el diagnóstico diferencial?
- ¿Tiene el deporte algo que ver?
- Si son hongos, ¿de qué tipo? ¿es necesario hacer un cultivo?
- Y si no lo son, ¿qué es?
- ¿Seguimos con las cremas antifúngicas? ¿O se nos ocurre algo más para aliviar los picores de Roberto?
- ¿Le tenemos que dar alguna otra recomendación? ¿O es suficiente con la medicación?

Creo que de momento es suficiente, estaré atenta a vuestros comentarios. Pero no antes de mañana o me preocuparé de verdad, que hoy toca despedir el año y desearos a todos un 2012 fantástico. Por mi parte, os lo pienso llenar de nuevos casos dermatológicos. La respuesta, a un solo click.

Hoy os dejo con un vídeo-propósito de año nuevo. En 2012, sed muy 2.0. Compartir siempre es mejor.


FELIZ AÑO!

miércoles, 28 de diciembre de 2011

Cuando las úlceras son otras cosas... ulceradas

Coincidiréis conmigo que el aspecto de la úlcera de la señora Ramona es un poco extraño, y no se parece a otras úlceras vasculares que son tan frecuentes en una consulta de primaria. Lo cierto es que el diagnóstico no puede establecerse a simple vista con seguridad, y en estos casos la realización de una biopsia está indicada para llegar a un diagnóstico. Y eso fue lo que hicimos, una biopsia incisional en sacabocados del borde de la úlcera. Unas semanas más tarde, teníamos el resultado de la histología: carcinoma basocelular.

Imagen de la lesión 3 semanas después de la biopsia

Se trata, pues, de un carcinoma basocelular de gran tamaño, ulcerado, en una zona no fotoexpuesta (aunque los carcinomas basocelulares son más frecuentes en cara y tronco, cualquier localización es posible (excepto la palmo-plantar, que sería excepcional). Como veis, dejados a su evolución y sin tratamiento, estas lesiones pierden sus características típicas iniciales, hecho que puede dificultar el diagnóstico. Recordando el primer caso clínico de este blog, podéis comprobar que la imagen clínica no se parece en nada a los ejemplos que pusimos en su día y que son mucho más frecuentes.

En este caso, y con la colaboración de Cirugía Plástica de nuestro hospital, se realizó una extirpación total de la lesión y cobertura mediante un injerto laminar, procedente de la piel del muslo. Lamentablemente no dispongo de imágenes después de la cirugía, así que tendréis que confiar en mí si os digo que la intervención tuvo unos resultados más que aceptables, y aunque Ramona ha ido presentando nuevas lesiones en otras localizaciones más típicas, la lesión de la pierna no ha recidivado después de 5 años de seguimiento.

Dermatomos utilizados para la toma de injertos laminares

No voy a volver a explicar el carcinoma basocelular (podéis leer la entrada correspondiente), pero sí os puedo explicar que, en cirugía dermatológica, en casos de tener que cubrir defectos de gran tamaño, se suele recurrir a los injertos laminares. A diferencia de un injerto de piel total (en el que pondríamos la piel con todo su grosor que se extirparía con bisturí), necesitaremos un instrumento denominado dermatomo, con el que obtendremos una fina lámina de epidermis y dermis superficial, y que utilizaremos para cubrir el defecto una vez extirpada la lesión tumoral. Habitualmente se toma de la parte superior interna del brazo, muslo, nalga o abdomen.

La principal ventaja de este tipo de injerto es que sobrevive incluso en condiciones de escasa vascularización. Desde el punto de vista estético, este injerto es subóptimo, ya que no tendremos apéndices cutáneos y habrá una diferencia de coloración de la piel. El sitio donante suele reepitelizar rápidamente con escasas molestias, con vendajes y antibióticos tópicos.

La moraleja de este caso creo que debe ser que, cuando veáis una úlcera de evolución tórpida que os parezca rara, dudad del diagnóstico inicial y remitidla al dermatólogo para valorar estudio histológico. A veces podemos encontrarnos con una sorpresa.

Os dejo con un vídeo navideño que me ha dejado impactada. Será todo lo bonito que queráis, pero si llego a tener a ese señor de vecino, llamo a la policía (y yo que me quejaba de los "papanoeles" colgando de los balcones...).

sábado, 24 de diciembre de 2011

Una úlcera muy navideña

Hoy os presento a Ramona, una mujer de 77 años, con hipertensión arterial, diabetes tipo 2, intervenida de cataratas, y en tratamiento antihipertensivo y con antidiabéticos orales.
Nos la remite su médico de familia por una úlcera en la zona pretibial derecha de larga evolución que iba aumentando lentamente de tamaño pese a haber probado multitud de tratamientos.



Se trataba de una úlcera de unos 9x7 cm con tejido de granulación, de fondo limpio y bordes perfectamente definidos, que la verdad no tenía aspecto de estar infectada. En su interior había alguna pequeña zona no ulcerada, y la lesión no le dolía apenas, aunque el aspecto llamaba mucho la atención. Como os podéis imaginar, durante todo este tiempo la habían estado curando pacientemente en su centro de salud con todo tipo de apósitos hidrocoloides, de plata, antibióticos tópicos (varias tandas de antibiótico oral de amplio espectro). Preguntando a la paciente, no recordaba haber sufrido ningún traumatismo en esa zona previo a la aparición de la lesión. Pero estaba muy preocupada por el futuro de su pierna, sobre todo por su antecedente de diabetes.

Bueno, aunque sé que hoy no es un día para estar viendo estas cosas, aquí lo dejo para los próximos días. Como siempre, el miércoles tendremos la solución (o clickad aquí). Y aquí van las preguntas:

- ¿Damos por bueno el diagnóstico de úlcera vascular?
- Si es así, ¿qué otras opciones terapéuticas le podemos ofrecer?
- Y si no, ¿qué puede ser? ¿qué hacemos con Ramona?

Y para celebrar las primeras navidades de Dermapixel, os dejo con un vídeo para la ocasión. FELIZ NAVIDAD A TODOS!!

miércoles, 21 de diciembre de 2011

El reto de la psoriasis palmo-plantar

No siempre es sencillo diferenciar un eccema crónico palmo-plantar de una psoriasis, o incluso de una queratodermia. En el caso de la psoriasis nos suele dar la pista el hallazgo de lesiones típicas en otras localizaciones, como las uñas o el cuero cabelludo. En ausencia de estas lesiones, un examen minucioso y una historia clínica detallada son fundamentales para llegar a un diagnóstico clínico correcto.


Imagen a los 2 meses de iniciar tratamiento sistémico
Lo cierto es que leyendo vuestros comentarios me replanteo si debería haber realizado una biopsia, aunque las lesiones bien delimitadas, la instauración en la edad adulta, los antecedentes familiares y la ausencia de vesiculación me hicieran considerar el diagnóstico de psoriasis como primera opción. Sí que os puedo decir que las biopsias de palmas y plantas para este tipo de procesos nos dejan en muchas ocasiones con las mismas dudas que teníamos antes, de modo que no realizo biopsias en las plantas de los pies por lesiones hiperqueratósicas demasiado a menudo.

Pero una vez tenemos un diagnóstico de presunción de psoriasis palmo-plantar, es cuando empieza el verdadero reto, ya que por las características fisiológicas de la piel acral, los tratamientos tópicos como única terapia suelen funcionar en contadas ocasiones. Tiene su lógica, habida cuenta que va a costar muchísimo que puedan penetrar una piel tan gruesa (por eso utilizamos corticoides tópicos tan potentes en esas localizaciones). De modo que, aunque tratamientos tópicos como queratolíticos (ácido salicílico), derivados de la vitamina D y corticoides son correctos, muchas veces no nos quedará más remedio que optar por un tratamiento sistémico.

En psoriasis solemos aplicar la denominada “regla de los 10” para valorar su severidad (o lo que es lo mismo, para justificar en un momento determinado la utilización de tratamientos sistémicos, no carentes de efectos adversos). Un PASI >10, BSA > 10 o DLQI >10 nos indican que estamos ante una psoriasis moderada o severa.

Pero, ¿qué quieren decir esas siglas?
  • El PASI (Psoriasis Area and Severity Index), definido en 1978 como un instrumento de medida de la intensidad de la enfermedad, se ha convertido (pese a sus limitaciones) en el estándar para medir la gravedad de la psoriasis. Valora el grado de eritema, induración y descamación de las lesiones en diferentes zonas del cuerpo y las relaciona con la superficie corporal afectada. La fórmula para calcular el PASI es compleja (existen plantillas que nos automatizan la tarea), y el valor resultante es un número comprendido entre 0 y 72 (en general, por muy grave que esté un paciente los valores suelen ser inferiores a 40). Asimismo, en psoriasis muy localizadas (pero que pueden ser muy invalidantes, como la psoriasis palmo plantar o cuando existe afectación facial), el índice es bajo y no representativo.
  • El BSA (Body Surface Area). Es la determinación de la gravedad de la psoriasis en función únicamente de la superficie corporal afectada. Nuevamente, nos arrojará valores bajos en pacientes como Concha.
  • El DLQI (Dermatology Life Quality Index) es una cuestionario de calidad de vida específico para dermatología, que incluye 10 preguntas con 4 posibles respuestas, para dar una puntuación de 0 a 30. Puntuaciones mayores de 10 nos indican que la patología tiene un impacto importante en la calidad de vida del paciente. En este link podéis acceder a las preguntas del DLQI.

Respecto al tratamiento sistémico de este tipo de psoriasis, uno de los fármacos con mejor perfil riesgo-beneficio es el acitretino. Sin embargo, es teratógeno (debiendo mantener las medidas anticonceptivas durante 2 años una vez finalizado el tratamiento), de modo que no es una buena opción de entrada para plantear en mujeres en edad fértil. Otra opción es la fototerapia de manos y pies, que aunque es una opción segura, implica que la paciente debe acudir a realizar el tratamiento varias veces por semana durante varios meses (y Concha no se lo podía permitir). De modo que optamos por iniciar tratamiento con metotrexato oral, previa realización de una analítica general y serologías de hepatitis, con buena tolerancia y blanqueamiento de las lesiones a partir del segundo mes de tratamiento.
El metotrexato es un antimetabolito análogo del ácido fólico, con acción antiinflamatoria, antiproliferativa e inmunosupresora, aprobado para su utilización en psoriasis por la FDA desde 1972. En psoriasis la pauta es semanal, con una dosis inicial de 7,5 mg y continuando con dosis entre 10-20 mg/semana, siempre con suplementos de ácido fólico mientras dure el tratamiento. A lo largo del mismo hay que monitorizar la función hepática y los parámetros hematológicos. Intentaremos no sobrepasar la dosis acumulada de 1,5 gramos para prevenir la fibrosis hepática. La fibrosis pulmonar, aunque rara, también debe ser tomada en consideración.

En el caso de Concha, hemos ido realizando tandas interrumpidas de tratamiento con metotrexato a dosis medias, con una excelente respuesta.

Hasta el sábado! Os dejo con un Stop Motion, cómo no... Tierra.


sábado, 17 de diciembre de 2011

Un eccema muy rebelde

Es la primera vez que envían a Concha a un dermatólogo, y eso que las lesiones comenzaron hace más de 10 años, primero en las plantas de los pies y posteriormente en las palmas de las manos. Concha tiene 35 años, un fototipo claro, no tiene alergias a medicamentos, y está diagnosticada de un bocio multinodular normofuncionante. Y ese “eccema” tan molesto en manos y pies, que no se va con nada. Bueno, a veces mejora temporalmente, pero no cree que sea por las cremas que se pone.


La piel se vuelve gruesa en algunas zonas, y llega a “cuartearse”, provocando unas fisuras que son muy dolorosas. A veces no puede caminar con normalidad, y en el trabajo (trabaja limpiando en un hotel) las grietas de las manos le molestan enormemente.

A estas alturas ha recibido múltiples tratamientos tópicos: corticoides de potencia variable, ácido salicílico, tacalcitol, calcipotriol, betametasona, además de todas las cremas hidratantes de la farmacia y grandes superficies, pero poco le han aliviado, y con el tiempo las lesiones no hacen sino empeorar.

Concha no tiene lesiones en otras localizaciones (tampoco en las uñas) y no tiene clínica extracutánea. Cuando le preguntamos, nos cuenta que su abuela tenía psoriasis, pero que era diferente, que tenía unas escamas en los codos y en las rodillas, no lo que tiene ella. Tampoco tiene muchas esperanzas de que podamos hacer algo, su médico le ha dicho que esto es crónico y que no tiene mucho tratamiento, pero está preocupada porque le molesta muchísimo para trabajar, y con los tiempos que corren...




Bien, pues vamos por faena:

- ¿Podemos aventurar un diagnóstico más preciso o nos quedamos con el de “eccema crónico”?
- ¿Sería útil una biopsia o se la podemos ahorrar?
- ¿Hubiese ayudado que el médico de Concha nos la hubiera remitido con alguna exploración complementaria ya realizada para ganar tiempo?
- Y respecto al tratamiento, ¿creéis que está justificado valorando riesgo/ beneficio algún tratamiento sistémico, si es que existe? Y si es así, ¿cuál propondríamos de entrada en el contexto de esta paciente?

Pues las respuestas a estas preguntas, este miércoles o en el link. Mientras tanto, no os cortéis, estáis en vuestra casa. Os dejo buceando con ballenas jorobadas en la isla de Foa (Tonga).


miércoles, 14 de diciembre de 2011

Dermatitis flagelada por Shiitake

Manuela regresó al cabo de dos semanas completamente curada, pero trajo consigo el arma del crimen, varias setas como las que se había comido tres días antes del inicio del cuadro. En concreto, se trataba de hongos del género Shiitake (Lentinus edodes).

Setas Shiitake (Fuente: Flickr)
Estas mismas setas se utilizaron para realizar pruebas epicutáneas, así como un scratch-test en la paciente (y también en 10 controles sanos), mediante escarificación superficial sin llegar a producir sangrado. Aunque las pruebas epicutáneas fueron negativas, la paciente mostró una reacción positica en scratch-test a las 48 y 96 horas (los controles no demostraron positividad en ninguna de las pruebas).

Scratch test a las 96 horas con las setas Shiitake

Las setas Shiitake son originarias del este asiático, habituales en China y Japón, y es la segunda especie de setas más consumida en todo el mundo. En Japón, el consumo medio de estas setas es de 2,17 kg por persona al año. Actualmente el shiitake constituye una de las principales fuentes proteicas de la dieta de varios países orientales, y también de vitamina D en dietas veganas.

Pero además esta seta contiene un polisacárido, el lentinan β-D-glucan, que se utiliza en Japón por sus propiedades anticancerígenas (se usa como adyuvante en el cáncer colorrectal y gástrico), antihipertensivas e hipolipemiantes. La lenthionina también inhibe la producción plaquetaria. Por todos estos motivos, se desaconseja su ingesta en grandes cantidades en gestantes y pacientes con trastornos de la coagulación.

La dermatitis flagelada provocada por el consumo de estas deliciosas setas poco cocinadas o crudas (lo que indica la participación de algún componente termolábil) suele aparecer a las 48-72 horas tras su ingesta en personas predispuestas, en forma de lesiones lineales papulosas, petequiales o vesiculosas que se entrecruzan, acompañándose de un intenso prurito.

Manuela, sin lesiones
La primera serie de casos publicada sobre la dermatitis por Shiitake corresponde a Nakamura, en 1977. Desde entonces existen más de 100 casos publicados, la mayoría en China y Japón. El de Manuela es el primer caso publicado en la literatura española, y las compañeras del Hospital Dr. Peset, en Valencia (Dras. Díaz Corpas, Mateu Puchades, Coll Puigserver y Marquina Vila), han tenido la amabilidad de cedérmelo para que os lo pudiera contar en el blog. Aquí podéis acceder al artículo, publicado en la revista Actas Dermosifiliográfica, este mes.

La dermatitis por Shiitake se considera una toxicodermia, con un cuadro clínico muy similar al de la dermatitis flagelada que aparece en algunos pacientes tras la administración de antineoplásicos como la bleomicina (aunque no parece compartir el mismo mecanismo de acción), y parece una reacción de hipersensibilidad retardada, aunque su patogenia sigue considerándose un misterio.

Cosas que he aprendido con este caso:

- Que ingerir algunas setas puede estar contraindicado en embarazadas y pacientes anticoagulados.
- Que la dermatitis flagelada no es exclusiva de la bleomicina.
- Que muchos de los problemas derivados de la ingesta de setas se pueden prevenir con una cocción adecuada.
- Que cada día aprendo algo nuevo, y me encanta.

Como no podía ser de otra manera, el vídeo de hoy es una receta de un ragú de cordero y shiitake (muy hecho). Que aproveche, y hasta el sábado!


Lamb and Shiitake Ragu from Food52 on Vimeo.

lunes, 12 de diciembre de 2011

Mírame a los ojos, estoy aquí... diferénciate

Hoy he decidido alterar la dinámica normal del blog para participar en una iniciativa que me ha parecido de lo más interesante.



Resulta que un grupo de profesionales (enfermeras, médicos, fisioterapeutas, economistas, informáticos, etc.) estamos convencidos de que la calidad asistencial puede mejorar con pequeños gestos, como mirar a los ojos de las personas que atendemos.

Mírame, diferénciate, es una iniciativa colaborativa que surge en la Red, con la idea de traspasar la pantalla y provocar ese gesto. Es una campaña de sensibilización dirigida a profesionales, usuarios y organizaciones sobre la importancia de mirarnos a los ojos, de compartir nuestras dudas, de intercambiar una expresión, y de ponernos en el lugar del otro.

Antes esto parecía más obvio, más fácil, pero ahora somos dependientes de esa tecnología que tanto defendemos, y a veces da la impresión de que una pantalla se interpone entre el paciente y nosotros. Al principio era sólo la historia clínica electrónica y algunos teníamos la suerte de tener al lado a otro profesional que se encargaba de hacer peticiones, rellenar recetas, consentimientos informados... Pero más tarde también las peticiones se hacían por el ordenador, se contestaban las interconsultas, luego vinieron las solicitudes de intervención quirúrgica, los consentimientos informados, y desde hace algo más de un año, la receta electrónica. Es fácil de entender que con todo este “papeleo virtual” los ojos se nos queden fijos en la pantalla. Y si tú escribes, normalmente los pacientes callan. Yo he tenido que aprender a escribir sin mirar el teclado (antes no sabía), y de este modo puedo establecer ese contacto visual que puede llegar a ser terapéutico en cierta medida (y no lo digo yo, podéis revisar la bibliografía).




Afortunadamente en Dermatología (como en casi todas las consultas médicas) hay que levantarse de la silla, bordear la mesa, acercarse al paciente, explorar, mirar, tocar,... ya sin ordenadores de por medio.

De la manera de comunicarnos y “conectar” con el paciente dependen (además del grado de satisfacción del paciente) parámetros como el grado de cumplimiento terapéutico, la eficacia de los tratamientos e incluso el grado de frecuentación en nuestras consultas, y si nos ponemos a valorar lo que implica todo ello en términos económicos, creedme que (aparte de la satisfacción personal que produce) también sale a cuenta para el sistema sanitario. Lamentablemente, esto no te lo enseña nadie en la carrera, pero el sentido común suele ayudar bastante.

Y como que no sé si he expresado todo lo que esta campaña significa, os dejo los enlaces para que podáis profundizar un poco más sobre el tema y, por supuesto, difundirla. Cuantos más seamos, mucho mejor.

Enlace a la web oficial: www.diferenciate.org
Twitter: @diferencia_T
Grupo de Facebook: http://www.facebook.com/Mirame.diferenciate
Blog: http://diferenciate.org/blog
Mail: miramediferenciate@gmail.com

Por cierto, éste es el hashtag de Twitter para la ocasión: #diferencia_T

Y recordad, como dice Pablo González, “no se trata sólo de incorporar una actitud simplemente añadida, sino de comprender que realmente es desde lo humano que podemos acercarnos a la persona enferma y vulnerable”.



Para la respuesta al enigma del sábado, me temo que tendréis que esperar a pasado mañana.

sábado, 10 de diciembre de 2011

La señora que no se había peleado con un gato

De nuevo nos llaman de Urgencias, pero esta vez el caso es bastante misterioso. Se trata de Manuela, una mujer de 79 años, que venía bastante desesperada por unas lesiones muy pruriginosas que habían aparecido en las últimas 72 horas.


Las lesiones consistían clínicamente en múltiples lesiones eritematosas lineales, formando trayectos que se entrecruzaban entre sí, y que se componían por petequias que no desaparecían a la vitropresión, no palpables, que predominaban en el tronco, el escote y las zonas proximales de las extremidades. Ni las mucosas ni las uñas se encontraban afectadas, y aparte de un picor muy intenso que no había cedido con la administración de un corticoide intramuscular hacía 24 horas, no presentaba fiebre, artralgias ni ninguna otra sintomatología sistémica.

Como antecedente a destacar, Manuela nos contó que había sido diagnosticada de un lupus cutáneo crónico hacía años, aunque no estaba en tratamiento actualmente y no presentaba lesiones activas desde hacía mucho tiempo. Negó haber estado tomando ningún medicamento los días previos, y había estado comiendo lo de siempre, salvo unas setas que le había traído su yerno del supermercado, y que se había comido a la plancha tres días antes de la aparición de las lesiones. Tampoco se había peleado con ningún gato.


El caso de esta semana es bastante curioso, así que pasaremos directamente a las preguntas:

- ¿Creéis que tiene alguna relación con el lupus?
- ¿Le damos la culpa a las setas?
- ¿Le hacemos biopsia?
- ¿Alguna otra sugerencia?
- ¿Llamamos al Dr. House?


¿Os atrevéis a opinar? A veces hay que lanzarse al vacío. Y si no, mirad este vídeo.
Aquí tenéis la respuesta.

miércoles, 7 de diciembre de 2011

La morfea en los niños

La morfea, también denominada “esclerodermia localizada” es una enfermedad inflamatoria de etiología desconocida, con una incidencia de 2,7 por 100.000 habitantes. Difiere de la esclerosis sistémica (esclerodermia) por la presencia de variantes morfológicas cutáneas y la ausencia de compromiso sistémico, y por este motivo creo que es preferible referirse a ella como “morfea”, ya que si la llamamos esclerodermia induce a los pacientes a una cierta confusión y alarma.

Alejandro a los 11 años
Es más frecuente en mujeres y puede presentarse a cualquier edad. En niños, casi la mitad de ellos presentan la variante de morfea en placas, un 17% la forma lineal, un 14% formas mixtas, un 8% el síndrome de Parry Romberg, y el resto otras variantes.
La duración promedio de la enfermedad es de 3 a 6 años, aunque hay casos crónicos de lenta progresión durante varias décadas, pero la mayoría de pacientes presentarán una remisión clínica.

Para variar, no tenemos demasiada idea de por qué aparece. Hay publicaciones que la relacionan con infecciones, como sarampión, varicela o Borrelia, pero nunca se ha podido comprobar una relación directa. El daño de las células endoteliales, la inflamación y la liberación de citocinas estimularían la producción de colágeno por los fibroblastos, y se ha sugerido un papel patogénico del factor de crecimiento transformador β (TGF-β). También hay evidencia del papel de los linfocitos T CD4+, y aumento de IL-2 e IL-4.

Desde el punto de vista clínico existen tres variantes principales: morfea en placas, morfea generalizada y esclerodermia lineal. Otras, mucho menos frecuentes, incluyen la ampollosa, queloidea, en gotas y subcutánea. Hoy hablaremos únicamente de la morfea en placas, que es lo que presenta nuestro paciente.

La morfea en placas se manifiesta como una única o pocas placas o parches indurados y circunscritos, con hiper o hipopigmentación, habitualmente asintomáticas (a veces pueden ser dolorosas o pruriginosas, sobre todo al principio). En general, estos pacientes no presentan otras alteraciones, y es raro que tengan artralgias y/o artritis. Otros hallazgos poco frecuentes son fiebre, adenopatías, dolor abdominal, cefalea, etc.

En el momento actual (17 años)
En la analítica podemos encontrar aumento de IgG, de VSG y un factor reumatoide positivo en el 26% de los pacientes. Además hay una frecuencia variable de autoanticuerpos séricos, con positividad para ANA en 46-80% (más común en morfea generalizada).

En la biopsia se observa, en lesiones avanzadas, un infiltrado inflamatorio superficial y profundo con anchas fibras de colágeno compacto paralelas a la epidermis.

En el diagnóstico diferencial consideraremos la esclerodermia sistémica, fascitis eosinofílica, liquen escleroso y atrófico, nevus del tejido conectivo, lipodermatoesclerosis y, según el contexto, será conveniente descartar una enfermedad de Lyme.

Pese a todo, la morfea no tiene habitualmente ningún compromiso sistémico (aunque de manera infrecuente se han descrito formas de superposición a otros trastornos del tejido conectivo), y la mayor parte de los casos son autolimitados a los 3-5 años. La ligera atrofia, con o sin discromía, puede ser la única manifestación persistente de la enfermedad.

El tratamiento va dirigido a disminuir el componente inflamatorio, aunque no hay ninguno específico ni completamente satisfactorio. Se han utilizado corticoides tópicos y sistémicos, análogos de la vitamina D, metotrexato, antipalúdicos, interferón gamma intralesional, penicilina, D-penicilamina, inhibidores tópicos de la calcineurina, etc. Varios estudios han demostrado una mejoría marcada tras fototerapia con psoralenos (PUVA) o fototerapia UVA-1, pero la ausencia de estudios clínicos aleatorizados y prospectivos hacen que el enfoque de estos pacientes sea individualizado.
En lesiones en placas suelen utilizarse corticoides tópicos, calcipotriol, tacrolimus, retinoides o, incluso, la abstinencia terapéutica.

El caso de Alejandro se confirmó mediante biopsia (que le realizaron en otro centro), la analítica con marcadores inmunológicos fue normal, y después de ensayar tratamiento con cloroquina, se alternaron tratamientos con corticoides tópicos de potencia media, tacrolimus y calcipotriol. Las lesiones se frenaron al cabo de unos 4 años, y actualmente no está realizando ningún tipo de tratamiento, pero viene a saludarnos dos veces al año.

Os dejo con un simpático (y desafortunado) cerdito. Nos leemos el sábado.

sábado, 3 de diciembre de 2011

Unas manchas extrañas

Alejandro tenía 7 años cuando lo visité por primera vez, y es de ésos pacientes que ves crecer (ahora tiene 17 y juega a baloncesto) y te hacen sentir cómo pasa el tiempo. Recuerdo a una madre preocupada por unas “manchas” que habían aparecido hacía ya un año, y que persistían pese a haber realizado diversos tratamientos por parte de otro dermatólogo (incluso habían aumentado de tamaño y aparecido nuevas lesiones similares).

A los 9 años de edad
Las lesiones consistían en dos grandes placas (la de mayor tamaño en el flanco derecho, que es la que se aprecia en la imagen, y otra lesión menor en el área contralateral), que no le dolían ni le picaban, pero habían adquirido una consistencia firme (la piel tenía un tacto liso, pero estaba como más “dura”, era difícil de pellizcar), y había adquirido un tono más oscuro, con alguna zona anacarada y brillante en el centro. No referían antecedentes familiares de lesiones similares y
no presentaba afectación de uñas, mucosas, ni otras áreas.

Creo que con las imágenes y lo que os he contado se puede aventurar un diagnóstico, pero además me gustaría plantear otras cuestiones:

- ¿hacemos una biopsia?
- ¿hay que pedir alguna otra exploración complementaria?
- ¿qué le decimos a los padres acerca del pronóstico?
- ¿le podemos ofrecer algún tratamiento? ¿tópico o sistémico?
- ¿puede tomar el sol? (con protección, claro)

Las respuestas, como siempre, el próximo miércoles, o en este link.

¿Sabéis lo que es la secuencia de Fibonacci?