miércoles, 29 de junio de 2011

Do you like lichen?

El liquen plano (LP) es le prototipo de las llamadas dermatosis liquenoides, y constituye una enfermedad inflamatoria idiopática que puede afectar la piel y las mucosas. Al parecer el nombre le viene de la semejanza de las lesiones con los líquenes (echadle imaginación).


No es una enfermedad tan rara, aunque bastante desconocida. Se calcula una prevalencia de 0,22-1% (y de un 1-4% para las lesiones orales). Parece que no hay una predisposición racial, y en cuanto a la edad de aparición, 2/3 de los pacientes comienzan los síntomas entre los 30 y los 60 años, siendo muy rara en niños. En un 10% de casos se ha observado una cierta agregación familiar.

Aunque la causa es desconocida, se cree que el liquen plano representaría un daño autoinmune mediado por células T a los queratinocitos basales que expresan autoAg en su superficie. Uno de los principales Ag implicados es el del virus de la hepatitis C. La prevalencia de virus C en pacientes con LP es 2-13 veces mayor que en los controles (la asociación es más fuerte en las formas orales).
Otros posibles Ag son: vacuna de la hepatitis B, Helicobater pylori, amalgamas (mercurio), etc.
Múltiples fármacos pueden originar erupciones indistinguibles de un LP idiopático. Los más frecuentes son: captopril, enalapril, propranolol, metildopa, cloroquina, hidroxicloroquina, hidroclorotiazida, sales de oro, ...

La lesión típica y característica del LP es una pápula aplanada pequeña, de forma poligonal, de color violáceo, de superficie brillante y, en lesiones de mayor tamaño, se puede observar un reticulado fino blanquecino denominado “estrías de Wickham”. Estas lesiones pueden agruparse, o formar placas más grandes. Es característico del LP la presencia de prurito que puede ser muy intenso, y el fenómeno isomórfico de Köebner (la aparición de lesiones sobre heridas o cicatrices) es muy característico de esta enfermedad.
Las zonas afectadas con mayor frecuencia son las superficies flexoras de los antebrazos, dorso de manos, zona pretibial y maleolar.
Las mucosas (sobre todo oral, y en ocasiones la genital) pueden observarse en más de la mitad de los pacientes con lesiones cutáneas (y pueden ser la única manifestación de la enfermedad).
Las uñas pueden verse involucradas en el 10% de los pacientes con LP, en forma de adelgazamiento lateral, estriación longitudinal, pterygium dorsal o incluso pérdida total de la uña.


El pronóstico depende de la forma clínica. Mientras las lesiones cutáneas suelen resolverse en menos de un año en 2/3 de los pacientes (dejando casi siempre una hiperpigmentación residual persistente), las formas orales e hipertróficas tienden a cronificarse.

El LP puede presentarse bajo una multitud de formas clínicas, de las que no comentaremos sus peculiaridades, ya que algunas de ellas las iremos desarrollando en entradas futuras del blog: LP actínico, LP agudo, LP atrófico, LP anular, LP ampolloso (o liquen plano-penfigoide), LP hipertrófico, LP invertido, LP pigmentoso, LP pilaris (cuando afecta el cuero cabelludo), LP lineal, LP ungueal, LP oral, LP ulcerativo, LP genital, ...

Sin embargo, la histología suele ser mucho más uniforme (aunque en la mayoría de los casos el diagnóstico se establece en base a los hallazgos clínicos, haciendo innecesaria la biopsia salvo en formas atípicas). Se observa una hiperqueratosis sin paraqueratosis, aumento focal de la capa granular, y una degeneración licuativa de la capa basal con un infiltrado linfocitario “en banda” en la unión dermo-epidérmica. Es típica la presencia de queratinocitos apoptóticos (cuerpos de Civatte), así como un grado variable de incontinencia pigmenti con melanófagos en dermis.

En ocasiones el LP puede confundirse clínicamente con un lupus eritematoso, liquen estriado, liquen escleroso, pitiriasis rosada, psoriasis, o incluso una sífilis secundaria.

Pese a ser una enfermedad frecuente, existe muy poca evidencia respecto al tratamiento (dificultado en parte por la tendencia a la remisión espontánea con el paso del tiempo). Una vez descartados los fármacos, el tratamiento de las formas cutáneas suele empezarse por corticoides tópicos de potencia media-alta. En casos resistentes, corticoides sistémicos, etretinato o fototerapia. Otros posibles tratamientos son los inhibidores tópicos de la calcineurina, metotrexato, micofenolato o ciclosporina, siempre valorando la relación beneficio-riesgo para cada paciente.

En el caso de nuestro fontanero, lo cierto es que la enfermedad ha ido transcurriendo a brotes, con exacerbaciones y remisiones, que se han controlado con tratamiento tópico (corticoides) y antihistamínicos como tratamiento sintomático del prurito. Aunque no ha llegado a desarrollar lesiones en mucosas, sí han ido apareciendo en las extremidades superiores. Por cierto, la serologías de virus C fue negativa.

Os dejo con un corto de animación, Slimtime. Feliz verano! Pero nosotros no nos vamos de vacaciones, ¿eh? Estaremos aquí el sábado.

sábado, 25 de junio de 2011

Fontanero en apuros

Mario es un chico de 29 años de edad, de profesión fontanero, con una rinitis estacional como único antecedente a destacar, para la que no estaba tomando ningún medicamento. La primera vez que lo vimos en la consulta, un mes de abril, nos lo remitía su médico de familia por presentar unas lesiones cutáneas localizadas en las piernas que le ocasionaban un picor muy intenso, que incluso le dificultaba la conciliación del sueño por las noches.


Le habían aparecido dos meses antes, sin desencadenante claro. A la exploración no presentaba lesiones en palmas ni plantas, tampoco en las uñas ni en la mucosa oral, ni en el cuero cabelludo. No tenía ninguna otra sintomatología sistémica asociada, y no había realizado ningún tratamiento, aparte de cremas hidratantes, aunque la verdad es que nos comentaba que le empeoraba la sintomatología al aplicárselas. Al preguntarle, nos decía que nadie en su familia tenía o había tenido lesiones similares.

También nos contaba que le aparecían lesiones sobre rasguños o arañazos.


De momento no os describo las lesiones, pero sí os comento que se encontraban sobreelevadas (pápulas y placas, por lo tanto), el color ya lo podéis ver por las imágenes. Os pongo una imagen del detalle de una de las lesiones.


¿Cómo orientaríais el caso? ¿Le pedimos alguna exploración complementaria o empezamos algún tratamiento? Ah, al final de la consulta Mario nos dice que se va de viaje al Caribe, quiere saber si tiene que tener alguna precaución especial con el sol. También nos dice que tiene una hija de 1 año y quiere saber si puede ser contagioso.
La respuesta, el miércoles o en este link. Espero vuestros comentarios.

miércoles, 22 de junio de 2011

Una gorra, la mejor amiga de un calvo

Las queratosis actínicas (QA) se consideran neoplasias cutáneas, que consisten en proliferaciones de queratinocitos epidérmicos citológicamente alterados que aparecen como consecuencia de una exposición prolongada a la luz ultravioleta (UV).
La piel tiene memoria, y la del señor Santiago, albañil de profesión y horticultor aficionado, había recibido demasiado sol a lo largo de su vida, de modo que empezó a desarrollar estas lesiones en las zonas expuestas, y la alopecia androgenética, sin duda ha contribuido a hacer que las QA afloren por el cuero cabelludo, ya sin pelo, de Santiago (afortunadamente, después del tratamiento su cabeza volvió a relucir).

Imagen tomada después del tratamiento
Las QA siempre se han considerado como lesiones precancerosas, por su potencial de desarrollar un carcinoma espinocelular, aunque en los últimos años se han intentado redefinir como carcinomas espinocelulares intraepiteliales en evolución. Su importancia radica en que su presencia es predictora de que una persona desarrolle un cáncer de piel.

Los dos factores de riesgo más importantes para su desarrollo son la susceptibilidad individual (determinada por la edad avanzada y por un fototipo de piel clara) y la exposición acumulativa a la radiación UV, sobre todo a edades tempranas. Lo de “la piel tiene memoria” no es, pues, ninguna tontería.

El típico paciente con queratosis actínica (aprovecho estas líneas para pedir el destierro de la expresión “queratitis actínica” al referirse a estas lesiones cutáneas) es una persona mayor (es más frecuente en hombres), de piel y ojos claros, con antecedente de exposición solar crónica, y que a la exploración presenta signos de elastosis solar (arrugas profundas, que en la nuca se denominan “cutis romboidal”). El 80% de las queratosis actínicas se localizan en zonas fotoexpuestas (cabeza, cuello, dorso de manos y antebrazos). Los síntomas más frecuentes son la formación de costras, el sangrado, prurito y escozor, aunque no es raro que se trate de lesiones asintomáticas.
Existen diversas variantes clínicas de la típica QA eritematosa, como la inflamatoria, hipertrófica, cuerno cutáneo, queilitis actínica, o la pigmentada.
La mayor parte de las ocasiones el examen clínico permite el diagnóstico, y en la práctica, son pocas las veces en que es necesaria la realización de una biopsia.

En cuanto al pronóstico, pueden plantearse tres escenarios posibles: la regresión, la persistencia y la transformación a carcinoma espinocelular invasivo. Lo malo es que es imposible predecir qué camino tomará una determinada QA. En general, parece que depende del nº de lesiones, del tiempo de evolución, de la exposición a la radiación UV y de la existencia de inmunosupresión.
De los diferentes estudios que intentan determinar ese riesgo, podemos extrapolar una media de un 8% para cada lesión individual. Atención: la presencia de dolor e inflamación en una QA pueden ser marcadores de progresión a carcinoma escamoso. Por otra parte, se estima que más del 25% de las QA remiten espontáneamente si se utiliza una fotoprotección correcta.

No hay guías ni algoritmos para elegir el tratamiento más adecuado, pero en lo que sí está casi todo el mundo de acuerdo es en que las QA hay que tratarlas. Como que no existe el tratamiento ideal (eficaz 100%, a largo plazo, fácil de administrar, económico y con un buen resultado estético). Para resumir, podemos decir que los tratamientos se dividen en los centrados en la lesión y los tratamientos “regionales”. De entrada parece lógico pensar que los primeros tendrán sentido cuando hay una o pocas lesiones, mientras que los tratamientos regionales los reservaremos para lesiones múltiples o recurrentes. Os dejo el enlace a un artículo reciente.

Tratamientos centrados en la lesión.
  • Criocirugía con nitrógeno líquido. Sin duda, el procedimiento más común. El nitrógeno, con sus -195,8ºC, permite una rápida congelación de los tejidos, aplicando un ciclo de congelamiento-descongelamiento de 8-10 segundos. En manos experimentadas es el tratamiento de elección. Otros criógenos habituales en las consultas (-50ºC) no ofrecen tan buenos resultados. No necesita anestesia, aunque el paciente sí experimentará dolor durante y unos minutos después de la aplicación. Hay que avisar al paciente que pueden aparecer ampollas y costras que tendrá que curarse con un antiséptico. Puede aparecer hipopigmentación persistente. A Santiago le realizamos varias tandas de crioterapia, aunque las lesiones de mayor tamaño recidivaban precozmente, por lo que tuvimos que plantear otro tratamiento.
  • Curetaje, con o sin electrocauterización. Precisa anestesia local y puede ocasionar cicatriz visible. Se usa en lesiones únicas recurrentes o QA hipertróficas.
Tratamientos regionales. Son útiles para tratar áreas de mayor tamaño y lesiones subclínicas.
  • 5-fluorouracilo tópico. Uno de los tratamientos más utilizados en nuestro país, por su comodidad (se lo aplicaba el paciente), hasta que hace pocos años el Efudix fue retirado del mercado (¿demasiado barato?).
  • Imiquimod 5% crema. Aprobado inicialmente para el tratamiento de las verrugas genitales, desde 2004 se aprobó la indicación para el tratamiento de las QA y del carcinoma basocelular superficial. Es un inmunomodulador tópico que va a producir en la mayoría de los pacientes una “dermatitis por citoquinas”, de intensidad variable, pudiendo inflamarse la piel incluso en áreas donde no se ha aplicado la crema. Hay que advertir al paciente y explicarle todo el proceso. La crema se aplica 3 veces a la semana, por la noche, sobre las lesiones, y se retira por la mañana, durante unas 4 semanas. Su elevado precio (unos 80€, 12 sobres monodosis) y el problema de la tolerancia hace que, aunque muy útil en muchos casos, no sea un tratamiento de primera línea para la mayor parte de pacientes. A Santiago, después de la recidiva tras crioterapia, le pautamos una tanda de imiquimod durante 4 semanas, y aunque se produjo la esperada irritación, las lesiones finalmente se resolvieron por completo.
  • Diclofenaco 3% gel. A punto de comercializarse en nuestro país, y aprobado por la FDA desde hace unos años, se cree que actúa por la inhibición de la enzima ciclooxigenasa. Se aplica 2 veces al día durante 90 días, y la principal ventaja es que no produce tanta irritación como el 5-FU y el imiquimod.
  • Terapia fotodinámica con ácido aminolevulínico. Creo que vale la pena dedicarle un post entero a la TFD, así que mejor lo explico otro día.
  • Exfoliación química. En ocasiones utilizamos ácido tricloroacético a altas concentraciones, en lesiones no hipertróficas de pacientes que toleran mal la crioterapia.
Imagen durante el tratamiento con imiquiod 5%
Pero lo más importante ante un paciente con QA es la prevención, mediante una fotoprotección adecuada (cubrirse la cabeza, y uso de fotoprotectores).
Y mientras escribo estas líneas, me entero de la muerte de Clarence Clemons, el saxofonista de la E Street Band, así que el vídeo de hoy es para él.

sábado, 18 de junio de 2011

Costras en la cabeza

Santiago es un señor de 72 años, hipertenso en tratamiento y sin otros antecedentes a destacar, que viene a la consulta acompañado de su mujer porque, desde hace más de un año, presenta unas lesiones en la frente y el cuero cabelludo que a veces le pican, por lo que su médico le había recetado una crema de betametasona, aunque lo cierto es que las lesiones no mejoraron con el tratamiento. Algunas se van solas, pero al poco tiempo le vuelven a salir.


Hablando con ellos, me cuentan que Santiago ha trabajado siempre en la construcción, hasta que se jubiló hace 8 años, y que ahora tienen en casa un pequeño huerto que le proporciona tomates y otras hortalizas. Y como que el médico le ha dicho que es bueno que camine, cada día sale a pasear, o sea que entre las plantas, los paseos y los nietos Santiago no se aburre.

Además de las lesiones por las que consulta (con un tacto bastante “rasposo”, por cierto), al explorarle vemos que tiene una especie de arrugas muy profundas en la parte posterior del cuello.


En la consulta cada día tenemos varios Santiagos, así que el diagnóstico es sencillo. Pero, ¿cómo lo trataríais? ¿le hacemos antes una biopsia o no lo creéis necesario? Y si el tratamiento no funciona, ¿qué otras opciones tenemos? ¿Qué son esas arrugas del cuello? ¿hay alguna manera de prevenir estas lesiones? ¿hay que remitirlos siempre al dermatólogo?

De momento eso es todo, os recuerdo que seguramente hay varias opciones correctas en este caso, las comentaremos el miércoles. O en el enlace.

miércoles, 15 de junio de 2011

Las medusas, mejor con vinagre.

Porque todo el mundo sabe cómo actuar ante una picadura de medusa, cada verano los periódicos y noticiarios nos inundan con reportajes al respecto. ¿O no?
Por si acaso, y aunque el tema se escapa de nuestras consultas cotidianas en dermatología, creo que no está de más recordarlo.

Pelagia noctiluca
Las medusas son esos seres gelatinosos, con forma acampanada, y de cuyos bordes cuelgan los tentáculos, que se encuentran provistos de cnidocitos, las células urticantes que utilizan para capturar presas y como mecanismo de defensa. Al contacto con una presa (o con un bañista despistado), las células urticantes se eyectan como si fueran un arpón, inyectando el veneno a través de la piel. Hay que tener en cuenta que los tentáculos de las medusas muertas siguen siendo urticantes.

En nuestras aguas, las especies más frecuentemente involucradas en accidentes son Pelagia noctiluca y Crhysaora hysoscella.
Hay que tener en cuenta que, habitualmente, las lesiones que producen no suelen ser graves, aunque de entrada producen prurito local y dolor intenso y muy agudo, con lesiones típicamente multilineales o serpiginosas, eritema, edema, y a veces petequias, vesículas y ampollas. Es excepcional que produzcan sintomatología sistémica (calambres, náuseas, hipotensión, hasta un shock anafiláctico, habitualmente ante picaduras múltiples o pacientes sensibilizados). Además pueden quedar cicatrices o discromías persistentes en la zona afectada.

¿Cómo actuar en la fase aguda, en la misma playa?
  • No frotar la zona afectada con arena ni con la toalla.
  • Extraer cualquier resto de tentáculo que permanezca adherido a la piel, usando guantes, tarjeta crédito…
  • Aplicar vinagre (o amoniaco diluido con agua de mar 50%).
  • No limpiar la zona de la picadura con agua dulce, usar siempre agua salada.
  • Aplicar frío sobre la zona afectada durante 15 minutos usando una bolsa de plástico que contenga hielo. Nunca aplicar hielo directamente a no ser que sea de agua marina. Si el dolor persiste conviene aplicar de nuevo la bolsa de hielo durante otros 5-15 min.
  • Si el estado de la víctima empeora progresivamente y se detectan complicaciones respiratorias, convulsiones o alteraciones cardíacas, ha de ser llevada inmediatamente al hospital.
  • No frotar la herida con orina ni bebidas alcohólicas. El cambio en el pH activa los cnidocitos y produciría más dolor.
Posteriormente, ya en casa, y si la piel está íntegra, puede aplicarse un corticoide tópico, asociado o no a antibiótico. Si hay alteración de la integridad cutánea, se aplicará un antiséptico o una crema antibiótica. Se recomienda vacuna antitetánica y fotoprotección posterior.

Y para no alargarme mucho, cambiamos un poco el formato y os dejo con una presentación que di el mes pasado en el Colegio de Enfermería, en la que, aparte de medusas, hablamos también de otros bichos, algunos mucho más peligrosos, como los traquínidos (conocidos como peces araña), y otros no tanto, como erizos, actinias, escorpénidos, morenas, etc.

sábado, 11 de junio de 2011

El ataque de las medusas

Parafraseando al Dr. Juan Casado, en un artículo aparecido el otro día en El Mundo, "finaliza el colegio, empiezan las preocupaciones". Quizás parezca un poco exagerado, pero lo cierto es que los niños (y adultos) empiezan a ir a la playa (al menos aquí, en Mallorca), y tendrán que convivir con multitud de seres marinos de nuestro Mar Mediterráneo, no siempre amigables. Sin duda, las protagonistas de cada verano son nuestras "amigas", las medusas.


De manera que empezaremos a ver casos como el de Nuria, una niña de 7 años, que viene acompañada de su padre porque 10 días antes, bañándose en la playa, había notado un dolor muy intenso en el antebrazo, por lo que, ya en la orilla, y sin haber visto al "agresor", había recibido los primeros cuidados de manos de sus familiares, quienes, en primer lugar, le habían aplicado hielo sobre las lesiones (que en un primer momento eran lineales y edematosas, en la fosa antecubital), y ya en casa siguieron curando a Nuria con clorhexidina al 2%. El dolor disminuyó de intensidad ya en casa, y las lesiones evolucionaron a la formación de ampollas, de modo que posteriormente dejaron esas lesiones ulceradas que vimos el día de la consulta.

La verdad es que, en este caso, el diagnóstico no admite demasiadas dudas, y aceptamos "medusa" como agente etiológico más probable, aunque las lesiones han sido tan intensas que han evolucionado hacia la ulceración. Lo cierto es que se resolvieron simplemente con un antibiótico tópico, pero dejando unas cicatrices que tardaron en mejorar, y un mal recuerdo para la pobre niña.

De modo que la pregunta de esta semana es: ¿sabemos cómo actuar ante la picadura de una medusa en los primeros momentos? ¿y luego? ¿Qué otros bichos marinos pueden "atacarnos" en nuestros mares? ¿Cuál es la actitud a seguir? ¿Sabéis diferenciar las medusas que peligrosas de las que no lo son? ¿Y las púas de los erizos?

Intentaremos contestar a esas preguntas el próximo miércoles o en este enlace. Espero vuestros comentarios.

Y terminamos con un vídeo de una inmersión en un lago donde las medusas han perdido su peligrosidad, en Palau.

miércoles, 8 de junio de 2011

La piel escaldada.

Las toxinas exfoliativas producidas por Staphylococcus aureus provocan diversas enfermedades, desde el impétigo ampolloso localizado hasta la forma generalizada de dermatitis exfoliativa estafilocócica, conocida también con el acrónimo en inglés SSSS (staphylococcal scalded skin syndrome).

Cultivo S. aureus en placa de Agar
La exfoliatina B de ciertas cepas de S. aureus (grupo fago II) es una proteasa que se une a la desmogleína 1, provocando la pérdida de adhesión intercelular, en la parte superior de la epidermis, lo que explica la formación de ampollas fláccidas que se rompen fácilmente, con signo de Nikolsky positivo.

Las características clínicas de esta entidad las describió el médico alemán Gotfried Ritter en 1878, en niños pequeños. Aunque es más frecuente en lactantes y niños, también puede presentarse en adultos.

El cuadro suele comenzar con un exantema macular eritematoso sin compromiso de las mucosas, que puede asociar conjuntivitis, otitis media, infección nasofaríngea, impétigo ampolloso, u otro foco de infección estafilocócica, a partir del cual se libera la toxina.
Es característica la intensificación del eritema alrededor de los orificios (ojos, boca, etc.) y en los pliegues de flexión.
La erupción inicial suele acompañarse de una marcada sensibilidad cutánea, a veces muy intensa, como en el caso de nuestra Paula. De manera rápida, en uno o dos días, la erupción progresa de una forma escarlatiniforme, a una ampollosa, con ampollas fláccidas en las áreas flexoras y periorificiales, con un signo de Nikolsky positivo. Es habitual la presencia de fiebre, y posteriormente se observa una descamación superficial que deja al descubierto una base eritematosa húmeda, hecho que confiere un aspecto de gravedad al paciente.
Todo el proceso se resuelve en 5-7 días, sin dejar secuelas ni cicatrices.

Es importante remarcar que el cultivo del contenido de las ampollas es estéril, hecho que indica que se trata de la diseminación por vía sanguínea de toxinas originadas en un foco a distancia.

Existen formas más leves, abortivas, que constituyen una variante escarlatiniforme, con las manifestaciones iniciales, pero sin apenas formación de ampollas.
El principal diagnóstico diferencial se establece con la necrolisis epidérmica tóxica (NET), aunque ésta es muy rara en niños. Además en la dermatitis exfoliativa nunca observaremos afectación de mucosas, que sí se aprecia en la NET. Si tenemos dudas podemos realizar la preparación de Tzanck, en la que se observan células acantolíticas en la dermatitis exfoliativa, que no están presentes en la NET.

El tratamiento se orienta a la erradicación del S. aureus, y precisa ingreso hospitalario y tratamiento precoz con antibióticos endovenosos. Además, es imprescindible el cuidado de la piel y el tratamiento de los posibles trastornos hidroelectrolíticos por la alteración de la barrera cutánea (como si fuera un quemado). Se recomienda añadir clindamicina a la cloxacilina, ya que ayuda a inactivar la toxina.

Las principales complicaciones son las alteraciones hidroelectrolíticas graves. La mortalidad en pacientes pediátricos sin complicaciones es de un 2%, pero en adultos es más elevada, de un 10%.
Si queréis más información podéis consultar este artículo de Anales de Pediatría de 2008.

Pero volviendo a Paula, pese al correcto diagnóstico inicial y la cobertura antibiótica con cloxacilina y clindamicina, a las 2 horas del ingreso el área de piel denudada había pasado del 2% al 9%, con taquicardia, taquipnea y febrícula, y aunque se mantuvo hemodinámicamente estable en todo momento, se decidió su traslado a la UCI pediátrica del hospital de referencia, donde la pude visitar al cabo de pocos días, ya recuperada.


Y como que Youtube es infinito, os dejo con la canción del estafilococo, una verdadera locura.

sábado, 4 de junio de 2011

Cuando la piel duele.

Paula es una niña de 5 años de edad, sin ningún antecedente a destacar, con un hermano mayor y las vacunaciones al día, que esa misma mañana (en el mes de mayo) había sido visitada en su centro de salud por una pequeña erosión laterocervical, con eritema en ambas partes del cuello. Sus padres pensaron que se había rozado con algo.


Su pediatra le recetó tratamiento con levocetirizina, pero a lo largo de la tarde el eritema había progresado, y aunque la niña no tenía fiebre, se le recetó paracetamol y corticoides orales. Seguía sin mejorar, más bien lo contrario, así que acudió a urgencias de pediatría del hospital.

Los pediatras me llamaron a la mañana siguiente, porque le habían aparecido a lo largo de la noche unas erosiones en ambas axilas, con dolor intenso de la piel, sobre todo por el roce y con la movilización. Paula estaba bastante asustada de ver tanta bata blanca, y sus padres preocupados. Permanecía sin fiebre, la auscultación cardio-respiratoria era normal, presentaba adenopatías laterocervicales de 1 cm, y se apreciaba una amigdalitis folicular, con una otoscopia normal. Llamaba la atención un eritema intenso en la región facial, con descamación periorificiall, y un exantema que se intensificaba en los pliegues, con despegamiento epidérmico más marcado en axilas, y en menor intensidad, en la zona retroauricular.



En urgencias, se tomó un frotis para cultivo bacteriológico, se realizaron hemocultivos y el test rápido de S. pyogenes del frotis faríngeo fue negativo. Asimismo, la analítica realizada fue estrictamente normal.

De momento no os contaré nada más hasta el miércoles (o en el link), pero me gustaría saber qué sospecháis, si esperamos que ese frotis salga o no positivo, y si empezaríais ya algún tratamiento, o bien esperaríais a ver la evolución clínica. Dado que no presenta fiebre, ¿la mandamos a casa o bien la ingresamos? ¿Qué opináis?
Por cierto, aprovecho para aclarar que los pediatras, en este caso, no tenían ninguna duda diagnóstica, así que mi papel en este caso fue meramente testimonial.

Quiero agradecer a la mamá de Paula (aunque no es su nombre real, claro), que me haya dado permiso para publicar las fotos en el blog.

miércoles, 1 de junio de 2011

Granuloma anular: formas extrañas

En ocasiones, las enfermedades dermatológicas, como la naturaleza, siguen unos patrones bastante caprichosos, dibujando extrañas formas en la piel.

Gran Cañón del Colorado (Utah)
Lo cierto es que cuando vimos por primera vez en la consulta al señor Juan, el granuloma anular (GA) fue nuestro primer diagnóstico de sospecha, aunque veremos que en lesiones generalizadas es altamente recomendable realizar una biopsia.

Si repasamos la bibliografía, podremos comprobar que el granuloma anular se presenta en 2/3 de los pacientes en menores de 30 años, y que afecta al doble de mujeres que hombres (de modo que el señor Juan es un caso poco frecuente).
Estamos hablando de una dermatosis inflamatoria de causa desconocida, si bien se han propuesto diversos factores como posibles desencadenantes (traumatismos, exposición solar, infecciones víricas, ...). Se cree (resumidamente) que sería una reacción de hipersensibilidad retardada a un antígeno desconocido, provocando una reacción Th1, con liberación de interferón-ϒ y otras citoquinas que producirían un acúmulo de monocitos en la dermis, con liberación de enzimas lisosomales que degradarían el colágeno.

Clínicamente se trata de una patología benigna, habitualmente autolimitada, con las características placas anulares o arciformes, del color de la piel, o eritematosas, que en un 60% se localizan de manera aislada en manos y extremidades superiores, en un 5% en el tronco, y en el resto en otras áreas, siendo rara la afectación facial. En la mayor parte de los casos son asintomáticas, aunque, como hemos visto, pueden ocasionar prurito de intensidad variable. Aparte de las lesiones “típicas”, hay otras formas especiales que enumeramos a continuación:
  • GA generalizado (15%), con pápulas de distribución simétrica en tronco y extremidades que pueden evolucionar a placas anulares.
  • GA perforante (5%), que se presenta como pápulas con una umbilicación central, costras o ulceración en el dorso de manos o dedos, con eliminación transepidérmica del colágeno degenerado.
  • GA subcutáneo. En niños menores de 5 años, con lesiones similares a nódulos reumatoideos.
  • GA macular. Es una forma de difícil diagnóstico, ya que puede no formar lesiones anulares.
El granuloma anular se ha descrito como una reacción granulomatosa paraneoplásica a tumores de órganos sólidos o linfomas. Aunque poco frecuente, hay que descartar esa asociación en formas de presentación atípica.
Pero la asociación más frecuente en el GA es con la diabetes mellitus (diversos estudios lo relacionan en un 12%, aunque es más frecuente en las formas generalizadas, hasta un 21%). También se ha relacionado con trastornos del tiroides.

Desde el punto de vista histológico, el GA es una dermatitis granulomatosa que se caracteriza por la degeneración focal del colágeno y fibras elásticas, depósitos de mucina e infiltrado linfohistiocítico perivascular e intersticial en dermis superior y media. En un 70% se observan depósitos de mucina. También se han descrito diversos patrones anatomopatológicos:
  • Un 70% de los casos corresponden al patrón intersticial o infiltrativo.
  • En un 25% se ven granulomas en empalizada con degeneración central y depósitos de mucina.
  • En un 5% se observan nódulos epitelioides similares a los de la sarcoidosis.
Tinción H&E del caso actual a pequeño aumento: infiltrado inflamatorio en dermis
Histiocitos epitelioides en empalizada con necrobiosis del colágeno
El diagnóstico es clínico en la mayor parte de los casos, aunque puede ser recomendable la confirmación histológica.
En formas papulares y en placas, el diagnóstico diferencial se establece con la necrobiosis lipoidea, sarcoidosis papular, liquen plano, lupus eritematoso, etc. Las lesiones anulares pueden confundirse con una dermatofitosis (aunque en el caso de una tiña la descamación nos dará una pista importante), un eritema crónico migrans, sarcoidosis, liquen plano, eritema anular centrífugo, proceso linfoproliferativo, etc.

La enfermedad desaparecerá en menos de 2 años en el 50% de los pacientes, aunque las recurrencias se presentan en un 40%.

El tratamiento, por tanto, una vez estamos seguros del diagnóstico, dependerá de la extensión y sintomatología que produzcan las lesiones. En casos localizados y asintomáticos se recomienda adoptar una actitud expectante y no realizar tratamiento (hay que explicarle al paciente la naturaleza de la enfermedad y que no disponemos de un tratamiento específico). Si el paciente prefiere tratarse o las lesiones son sintomáticas o más extensas, puede optarse por corticoides tópicos potentes (ocluidos o no) o intralesionales. Otros tratamientos son la crioterapia, fototerapia, terapia fotodinámica o el láser de CO2, aunque con resultados variables.
En casos severos, se han propuesto tratamientos con niacinamida, isotretinoína, antimaláricos, dapsona, pentoxifilina, o tetraciclinas (aunque el grado de evidencia de estos tratamientos es muy bajo).
Mucho más discutible es la utilización de tratamientos inmunosupresores, como ciclosporina, o anti-TNF.

Imagen tomada a las 2 semanas de suspender corticoides orales

En nuestro caso, y ante el fracaso del tratamiento con corticoides tópicos, optamos de acuerdo con el paciente en realizar una tanda corta de prednisona a dosis de 0,5 mg/kg/d (se había descartado la presencia de diabetes), y lo cierto es que las lesiones se resolvieron de manera bastante espectacular, aunque aún es pronto para saber qué pasará una vez hemos suspendido el tratamiento.

Y como hemos empezado con una foto del Gran Cañón, os dejo con este vídeo altamente recomendable. Hasta el sábado!